| Ztráta sluchu | |
|---|---|
| MKN-10 | H 90 - H 91 |
| MKB-10-KM | H90 |
| MKN-9 | 389 |
| MKB-9-KM | 389,8 [1] , 389,9 [1] a 389 [1] |
| NemociDB | 19942 |
| Medline Plus | 003044 |
| Pletivo | D034381 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Ztráta sluchu je úplné (hluchota) nebo částečné (neslyšící) snížení schopnosti detekovat a rozumět zvukům . Každý organismus schopný vnímat zvuk může trpět ztrátou sluchu . Zvukové vlny se liší frekvencí a amplitudou . Ztráta schopnosti detekovat některé (nebo všechny) frekvence nebo neschopnost rozlišit zvuky s nízkou amplitudou se nazývá ztráta sluchu.
Způsobeno širokou škálou biologických a environmentálních faktorů. Příčinou mohou být onemocnění vnitřního ucha a sluchového nervu , záněty středního ucha nebo některá infekční onemocnění - meningitida , chřipka apod.; někdy - zranění nebo dlouhodobé vystavení silnému hluku a vibracím .
U lidí se sluchové postižení, které znemožňuje vnímat řeč, nazývá hluchota a mírnější stupně sluchového postižení, které znesnadňují vnímání řeči, se nazývají ztráta sluchu ( smyslová , vodivá nebo smíšená). Kromě toho může být hluchota vrozená nebo získaná.
Minimální hlasitost, kterou může jedinec vnímat, se nazývá práh sluchu . Tuto velikost lze měřit pomocí behaviorálních audiogramů . Zvuky jsou zaznamenávány od nejtišší po nejhlasitější z různých frekvencí, což by mělo způsobit určitou reakci testované osoby. Existují také elektrofyziologické testy, jejichž výsledek nezávisí na chování subjektu.
Normální práh citlivosti pro různé frekvence se u různých živočišných druhů liší. Pokud jsou zvuky různých frekvencí přehrávány se stejnou amplitudou, pak se některé budou jevit hlasité, jiné tiché a některé budou zcela neslyšitelné. Obecně platí, že jak se zvyšuje hlasitost nebo amplituda, zvuk se stává zřetelnějším. Obvykle, pokud zvíře používá zvuky ke komunikaci, pak frekvence používané v něm jsou lépe vnímány sluchovými orgány než ostatní. Toto „ladění“ existuje na mnoha úrovních sluchového systému, od struktury ucha po nervy a oblasti mozku odpovědné za zpracování zvuku.
O jedinci se říká, že je hluchý, když je narušeno jeho vnímání zvuků běžně vnímaných příslušníky jeho druhu . U lidí se termín "poruchy sluchu" obvykle používá pro ty, kteří částečně nebo úplně ztratili schopnost rozlišovat zvuky na frekvencích lidské řeči . Stupeň rušení je určen tím, o kolik hlasitější musí být zvuk ve srovnání s normální úrovní, aby jej posluchač začal rozlišovat. V případech hluboké hluchoty nemůže posluchač rozlišit ani ty nejhlasitější zvuky vydávané audiometrem .
Dalším parametrem, kterým se může ztráta sluchu vyvinout, je kvalita zvuku. U lidí jsou takové poruchy obvykle detekovány testy rozpoznávání řeči (to znamená, že řeč musí být nejen slyšet, ale také rozumět). Zhoršení rozpoznávání zvuku kromě celkové ztráty sluchu je extrémně vzácné.
Sluchové postižení lze klasifikovat podle typu, stupně a doby vzniku. Sluch může být také narušen na jedné nebo na obou stranách.
K převodní ztrátě sluchu dochází, když struktury ve vnějším nebo středním uchu nedokážou správně přenášet zvuk do vnitřního ucha. Tento typ ztráty sluchu je obvykle reverzibilní a lze jej korigovat chirurgicky nebo jinými metodami. Příčiny zahrnují ušní infekce , poškození ucha, jako je perforovaná tympanická membrána a cerumenová zátka. Infekce uší nejsou u dětí neobvyklé , proto je důležité, aby rodiče pravidelně kontrolovali sluch a byli si vědomi známek ztráty sluchu.
Senzorineurální porucha sluchu nastává v důsledku ztráty citlivosti spirálního orgánu hlemýždě vnitřního ucha nebo poruch ve fungování sluchových nervů. Takové poruchy mohou vést ke ztrátě sluchu všech stupňů – od mírné až po těžkou – a dokonce až k úplné hluchotě.
Většina senzorineurálních ztrát sluchu u lidí je způsobena abnormalitami vláskových buněk v kochleárním orgánu Cortiho . Někdy se vyskytuje senzorineurální ztráta sluchu způsobená poruchami v hlavovém nervu VIII ( vestibulocochleární nerv ) nebo v oblastech mozku odpovědných za sluch. V extrémně vzácných případech tohoto typu nedoslýchavosti jsou postižena pouze sluchová centra mozku (centrální nedoslýchavost). V tomto případě člověk slyší normálně, ale kvalita zvuku je tak špatná, že není schopen porozumět lidské řeči.
Abnormality vláskových buněk mohou být vrozené nebo získané. Ty se mohou pohybovat od genetických abnormalit po zranění způsobená intenzivním hlukem a zranění v důsledku infekčních chorob.
Senzorineurální (senzorineurální) ztráta sluchu nastává, když vnitřní ucho přestane normálně zpracovávat zvuk. To je způsobeno různými důvody, ale nejčastější je poškození vláskových buněk hlemýždě v důsledku hlasitého zvuku a / nebo procesů souvisejících s věkem . Když jsou vláskové buňky necitlivé, zvuky se normálně nepřenášejí do mozkového sluchového nervu . Senzorineurální ztráta sluchu představuje 90 % všech případů ztráty sluchu.
Přestože je senzorineurální ztráta sluchu nevratná, většímu poškození lze předejít používáním špuntů do uší při poslechu hlasitých zvuků nebo poslechem hudby při nižší hlasitosti .
Práh slyšení je minimální akustický tlak , při kterém může být zvuk dané frekvence ještě vnímán lidským uchem. Hodnota prahu sluchu se obvykle vyjadřuje v decibelech , za nulovou hladinu akustického tlaku se považuje 2⋅10 −5 N/m 2 nebo 20⋅10 −6 N/m 2 při frekvenci 1 kHz (pro rovinnou zvukovou vlnu ) . Práh slyšení závisí na frekvenci zvuku.
viz sekce #Poruchy před a po vývoji řeči .
Sluchové postižení může být i na jedno ucho a binaurální, tedy na obě uši.
Ztráta sluchu je způsobena různými biologickými a environmentálními faktory. Zranitelnou částí těla je obvykle ucho.
Charakteristickým rysem ušních patologií je, že porušení kostního systému ucha nezpůsobuje úplnou hluchotu kvůli vodivosti kostí [2] .
Lidé žijící v blízkosti letišť nebo rušných dálnic jsou vystaveni stálé zvukové expozici o intenzitě 65-75 dB. Pokud je v takových podmínkách člověk nucen trávit hodně času na ulici nebo zůstat doma s otevřenými okny, může se postupně rozvinout ztráta sluchu. K tomu často dochází při vystavení silnému průmyslovému hluku . Existují určité normy , podle kterých se stanoví přípustná hladina hluku a riziko pro lidské zdraví . Konkrétně, US EPA ( United States Environmental Protection Agency - United States Environmental Protection Agency ) stanovuje práh 70 dB pro nepřetržitou expozici jako přijatelnou pro zdraví (EPA, 1974).
Existují nesyndromové (izolované) a syndromové nedoslýchavosti.
Nesyndromová nedoslýchavost je nedoslýchavost, která není doprovázena dalšími příznaky, které by byly dědičné. Vyskytuje se v 70 % případů dědičné hluchoty.
Syndromová nedoslýchavost je geneticky podmíněná nedoslýchavost v kombinaci s dalšími příznaky nebo onemocněními jiných orgánů a systémů. Vyskytuje se ve 30 % případů dědičné hluchoty. Bylo popsáno více než 400 různých syndromů, u kterých je jedním ze znaků hluchota.
Nejznámější z nich:
Podle typu dědičnosti lze sluchové postižení rozdělit do následujících forem:
V současné době je známo více než 100 genů, jejichž mutace vedou ke ztrátě sluchu. Každá populace má své specifické mutace. Přitom jedna třetina případů geneticky podmíněné ztráty sluchu je způsobena mutacemi v genu connexin 26 (GJB2). Mezi bělochy je nejčastější mutace 35delG. Asi 2 % Rusů jsou nositeli této mutace [4] .
Některá antibiotika jsou ototoxická [5] .
K převodní ztrátě sluchu dochází, když vnější nebo střední ucho (nebo obojí) nevede zvuk tak, jak by mělo. Protože zvuk může být vnímán normálně fungujícím zvukovodem, bubínkem a ušními kůstky, je tato ztráta sluchu pouze částečná a způsobuje malé zhoršení vnímání zvuku. Práh sluchu pro problémy se zevním nebo středním uchem nepřesahuje 55-60 dB . Obecně platí, že při převodní ztrátě sluchu se rozpoznávání řeči nezhoršuje, pokud je hlasitost dostatečně vysoká, aby posluchač řeč slyšel.
Převodní ztráta sluchu může být způsobena:
Léčba nedoslýchavosti způsobené změnami na zvukovodu probíhá poměrně úspěšně. V případě poškození přístroje pro vnímání zvuku se používá komplex lékařských, fyzioterapeutických prostředků.
Při nedostatečné účinnosti těchto opatření se používají sluchadla - výběr sluchadel zesilujících zvuk. Vhodnost sluchadla se posuzuje po adaptačním období, kdy si pacient zvyká na nezvyklou hlasitost vnímané řeči a různé cizí zvuky . Technická dokonalost vybavení a správnost individuálního výběru rozhoduje o účinnosti sluchadel. Pacienti se senzorineurální ztrátou sluchu podléhají dispenzárnímu pozorování, maximální rehabilitaci a pokud možno i zaměstnání. Společnost neslyšících hraje důležitou roli při řešení těchto problémů . Po vyšetření schopnosti pracovat jsou takoví pacienti zařazeni do speciálních podniků nebo dostanou doporučení k omezení určitých druhů pracovní činnosti.
V procesu rehabilitace se využívá individuální i skupinová výuka, sborová recitace s hudebním doprovodem. V budoucnu jsou řečové hodiny vedeny pomocí zesilovačů a sluchadel. Tato práce se provádí ve speciálních mateřských školách pro sluchově postižené děti od 2 do 3 let. Do budoucna pokračuje ve specializovaných školách. V mnoha případech rehabilitační práce provádějí rodiče v podmínkách přirozené verbální komunikace. To vyžaduje vždy více práce a času, ale často přináší dobré výsledky. Tato práce by však měla být společná s neslyšícími učiteli a probíhat pod jejich dohledem. Složky úspěšné rehabilitace sluchově postižených jsou tedy následující:
Nejcennějším obdobím pro rehabilitaci jsou první tři roky života dítěte. Při ztrátě sluchu, která vznikla u osoby, která může mluvit, se rozvíjejí poruchy řeči ve formě monotónnosti, nepravidelnosti. Výsledná ztráta sluchu navíc ztěžuje komunikaci s ostatními. K diagnostice ztráty sluchu u dospělých existuje velké množství metod a testů . Důležitým cílem této studie je objasnění příčiny rozvinuté nedoslýchavosti – poškození zvukově vodivého nebo zvuk přijímajícího systému.
Americkému týmu vědců se pomocí genové terapie podařilo vyléčit hluchotu u myší. Více než polovina případů vrozené hluchoty má genetickou příčinu a asi 80 procent z nich je způsobeno autozomálně recesivními formami hluchoty. Vědci rekrutovali myši s tím, co je známé jako hluchota DFNB9, která představuje dvě až osm procent případů hluchoty související s geny u lidí. Při této patologii nemůže DFNB9, protein zvaný otoferlin, vykonávat svou normální funkci přenosu zvukové informace. Poté, co však vědci pomocí speciálně vytvořených virů změnili genom hluchých myší, dostali hlodavci schopnost slyšet téměř stejně dobře jako jejich příbuzní, kteří se narodili s normálně fungujícím otoferlinem. Vědci naznačují, že tato metoda může mít široký praktický význam. [6]
Znakový jazyk nebo méně často znakový jazyk je nezávislý, přirozeně se vyskytující nebo uměle vytvořený jazyk, který se skládá z kombinace gest, z nichž každé je vytvořeno rukama v kombinaci s mimikou, tvarem nebo pohybem úst a rtů a také v kombinaci s polohou těla. Jednou z rozšířených mylných představ o znakových jazycích je, že jsou nějakým způsobem závislé na mluvených (zvukových a psaných) jazycích nebo jsou z nich odvozeny, a že tyto jazyky vymysleli posluchači, ale není tomu tak. Kromě toho daktylování písmen (které se ve znakových jazycích ve skutečnosti používá hlavně pro výslovnost vlastních jmen, zeměpisných názvů a také specifických termínů převzatých z verbálních jazyků) a calque znaková řeč, používaná sluchovými gesty k předávání informací , jsou často mylně považovány za znakové jazyky.gramaticky totožné s verbálním jazykem. Ve skutečnosti jsou však znakové jazyky téměř zcela nezávislé na verbálních jazycích a nadále se vyvíjejí nezávisle: objevují se nová gesta, stará odumírají - a tento trend je nejčastěji špatně spojen s vývojem verbálních jazyků. Počet znakových jazyků v konkrétní zemi nijak nekoreluje s počtem mluvených (používaných) mluvených jazyků v ní. I ve stejné zemi, kde se oficiálně používá několik mluvených jazyků, může být pro komunikaci mezi zástupci různých etnických skupin používán jeden (společný) znakový jazyk a naopak - v některých zemích s jedním mluveným jazykem několik znakových jazyků může koexistovat. Tyto jazyky používají především neslyšící nebo nedoslýchaví lidé za účelem komunikace (komunikace). Používání znakových jazyků lidmi bez sluchové ztráty je druhotné, ale zcela běžné: často je potřeba komunikovat s lidmi se sluchovým postižením, kteří jsou uživateli znakového jazyka. Lidé bez ztráty sluchu jsou náchylní ke komunikaci používat mluvené jazyky.
Úspěch francouzských a německých škol vzdělávání neslyšících vedl k rozšíření speciálních institucí (škol pro neslyšící) v dalších zemích, přičemž zpravidla byly buď pouze přejímány myšlenky vzdělávání neslyšících (např. v Anglii), popř. celou metodiku včetně samotného znakového jazyka. První taková škola v USA byla otevřena v roce 1817 v Hartfordu ( Connecticut ); pracoval podle francouzské metody. Výsledkem je, že nezávislý americký znakový jazyk sluchově postižených – Amslen ( anglicky American Sign Language, ASL ) má více podobností s francouzštinou (LSF) a má jen málo společného s britským znakovým jazykem (BSL). Amslen je nejběžnějším jazykem v Severní Americe (USA a anglicky mluvící Kanadě ) a některých dalších zemích , jazykem neslyšících ( přestože se radikálně liší od odpovídajícího britského znakového jazyka ). Každé gesto se skládá ze znakových jednotek - rentalm, kterých je v jazyce 55. Amslen, který se rozvíjí od první čtvrtiny 19. století, je neustále doplňován o nová gesta a je považován za samostatný živý jazyk s mimořádně širokým rozsah aplikací. Metody průkopníka americké pedagogiky neslyšících (teorie a praxe výuky neslyšících) Thomase Hopkinse Gallaudeta jsou nadále úspěšně aplikovány - v roce 1973 byla ve Washingtonu zorganizována první univerzita pro neslyšící, pojmenovaná po vědci ( Gallaudet University ) , ve kterém neslyšící studují studenty z různých zemí.
Ruský znakový jazyk je znakový jazyk používaný rusky mluvící komunitou neslyšících a nedoslýchavých v Rusku a také komunitami neslyšících a nedoslýchavých v SNS ( Ukrajina , Bělorusko , Kazachstán ). Zároveň se jeho gramatika velmi liší od gramatiky ruského jazyka: protože slova se morfologicky obtížněji transformují, je gramatika (například pořadí a tvoření slov) přísnější než v ruštině. Ruský znakový jazyk patří do rodiny francouzského znakového jazyka , má blízko k Amslenu a hodně slovní zásoby je vypůjčeno z rakouského znakového jazyka. Mluvený znakový jazyk má však svou vlastní gramatiku a používá se v každodenní komunikaci neslyšících, zatímco vytvořený speciálně pro pohodlí komunikace mezi sluchově postiženými a slyšícími lidmi, něco mezi ruským znakovým jazykem a ruským zvukovým jazykem je znakový jazyk (někdy zvaná " calque znaková řeč " , " calque speech " , " trasování znakové řeči " nebo " KZhA ") se používá především v úředním styku, např. při tlumočení přednášek v ústavu, zpráv na konferencích ve znakovém jazyce. Kdysi se v televizi používal překlad znakové řeči , který umožňoval lidem se sluchovým postižením vnímat zpravodajské pořady. Znaková řeč Calque využívá jak znaky mluvené znakové řeči, tak speciálně navržené znaky pro pojmy, které nemají vlastní vyjádření ve slovníku mluvené znakové řeči. Používá prvky daktylské řeči k označení koncovek, přípon a dalších. Kromě toho, pro označení vlastních jmen , jakož i konkrétních termínů, existuje ruská daktylská abeceda .
V současné době neexistuje žádná diskriminace jako taková, ale v mnoha ohledech nejsou zohledněny potřeby lidí se sníženou nebo nedoslýchavostí. Takže v dnešním Rusku mnoho zvukových signálů (například hlášení zastávek při cestování ve veřejné dopravě, signály interkomu) ve většině případů není duplikováno grafickými a světelnými výstupními zařízeními. Lidé s touto patologií musí často provádět převybavení a přizpůsobení zařízení na vlastní náklady.