Wolff-Parkinson-White syndrom

Wolff-Parkinson-White syndrom ( WPW syndrom ) je vrozená srdeční anomálie . Poprvé popsaný v roce 1930 Louisem Wolffem, Johnem Parkinsonem a Paulem Dudley Whitem a v roce 1940 byl vytvořen termín Wolff-Parkinson-White syndrom, který označoval pacienta s paroxysmem asystolie i tachykardie [3] .

Obecné informace

Wolff-Parkinsonův-Whiteův syndrom je nejčastější syndrom preexcitace komor (v obecné populaci je pozorován u 0,1 - 0,3 % populace [4] [5] ), který se vyskytuje v přítomnosti dalšího svazku Kenta . Většina lidí nemá známky srdečního onemocnění. U mužů se syndrom vyskytuje častěji než u žen.

Kentův svazek je abnormální svazek mezi levou/pravou síní a jednou z komor. Tento svazek hraje důležitou roli v patogenezi WPW syndromu. Rychlejší šíření impulsu touto další cestou má za následek:

• 1) zkrácení intervalu P - R (P - Q);
• 2) dřívější excitace části komor - vzniká vlna Delta.

Biochemickým základem syndromu je mutace v doméně CBS podjednotky γ2 AMP-aktivované proteinkinázy (AMPK, AMP-activated protein kinase). Konzervativní (od prokaryot po člověka) doména CBS (~60 aminokyselin) je místem alosterické regulace pomocí AMP/ATP. [6]

Etiologie

Přes velký pokrok ve studiu onemocnění zůstává molekulární a genetický základ odpovědný za syndrom u většiny pacientů neznámý. K březnu 2020 je známo pouze několik genů, jejichž porušení vede k syndromu Wolff-Parkinson-White [7] .

Klinický obraz

U některých pacientů nemusí být klinické projevy detekovány. Hlavním projevem Wolf-Parkinson-White syndromu jsou arytmie . Ve více než 50 % případů se vyskytují paroxysmální tachyarytmie: supraventrikulární reciproční, fibrilace síní, flutter síní. Poměrně často se syndrom vyskytuje u srdečních onemocnění - Ebsteinova anomálie, hypertrofická kardiomyopatie , prolaps mitrální chlopně .

Diagnostika

WPW syndrom může být latentní (skrytý syndrom je obvykle diagnostikován elektrofyziologickou studií). To je způsobeno neschopností dalších cest vést impulsy v antegrádním směru. Na EKG při sinusovém rytmu nejsou žádné známky předčasné excitace komor. Latentní WPW syndrom se projevuje tachyarytmií , jeho detekce je možná při komorové elektrické stimulaci.

Explicitní syndrom má řadu typických EKG příznaků:

• Krátký interval P - R (P - Q) - méně než 0,12 s.
• Vlna Δ. Jeho vzhled je spojen s "konfluentní" kontrakcí komor (excitace komor nejprve prostřednictvím akcesorní dráhy a poté prostřednictvím AB spojení). Při rychlém vedení přes AB přechod má vlna Δ větší velikost. V přítomnosti AB blokády se komorový komplex skládá výhradně z vlny Δ, protože excitace je přenášena do komor pouze prostřednictvím akcesorní dráhy.
• Expanze komplexu QRS na více než 0,1 s vlivem Δ vlny.
• Tachyarytmie : ortodromická a antidromická supraventrikulární tachykardie , fibrilace síní a flutter. Tachyarytmie se obvykle objevují po supraventrikulárních extrasystolách.

Někdy je na EKG zaznamenán přechodný WPW syndrom . To naznačuje, že střídavě fungují obě dráhy vedení impulsů – normální (AV-dráha) a přídavná (Kentův svazek). V tomto případě jsou viditelné buď normální komplexy, nebo deformované.

Léčba

Prevence a léčba paroxysmů tachyarytmie

• Sotalol , disopyramid lze použít k prevenci záchvatů tachykardie u WPW syndromu . Je třeba připomenout, že řada antiarytmik může zvýšit refrakterní periodu AB spojení a zlepšit vedení vzruchů dalšími cestami (pomalé blokátory kalciových kanálů, β-blokátory, srdeční glykosidy), a proto je jejich použití u WPW syndromu kontraindikováno.
• Pokud se fibrilace síní objeví na pozadí syndromu fibrilace síní , je naléhavě nutné provést elektrickou defibrilaci . Následně se doporučuje provést destrukci ( radiofrekvenční katetrizační ablace ) dalších cest.

Indikace k chirurgické léčbě Wolff-Parkinson-White syndromu

• Přítomnost častých záchvatů fibrilace síní .
• Záchvaty tachyarytmie s hemodynamickými poruchami (kolaps).
• Zachování záchvatů tachyarytmie během antiarytmické terapie.
• Situace, kdy je dlouhodobá medikamentózní terapie nežádoucí (nízký věk, plánované těhotenství).

Intrakardiální radiofrekvenční ablace je nejúčinnější (v 98 % případů) radikální léčba WPW syndromu. Několik studií však naznačuje, že navzdory této léčbě zůstává riziko fibrilace síní ve srovnání s běžnou populací vysoké [7] .

Kurz a předpověď

WPW syndrom lze zjistit v jakémkoli věku, dokonce i u novorozenců. K jejímu projevu může přispívat jakékoli spolupůsobící onemocnění srdce, které se vyskytuje s poruchou AV vedení. Permanentní WPW syndrom, zejména s atakami arytmie , narušuje intrakardiální hemodynamiku, což vede k expanzi srdečních komor a snížení kontraktility myokardu .

Průběh onemocnění závisí na přítomnosti, frekvenci a délce trvání tachyarytmií . Náhlá srdeční smrt u WPW syndromu obvykle nastává v důsledku fatálních arytmií ( fibrilace síní , flutter síní, komorová tachykardie , fibrilace komor).

Úmrtnost

K náhlé srdeční smrti způsobené Wolff-Parkinson-White syndromem dochází ročně přibližně u 0,25–0,39 % pacientů [7] .

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Ehtisham J., Watkins H. Je syndrom Wolff-Parkinson-White genetickým onemocněním? //Časopis kardiovaskulární elektrofyziologie. - 2005. - T. 16. - No. 11. - S. 1258-1262.
4. ↑ Genetics Home Reference. Wolff-Parkinson-White  syndrom . Genetika Home Reference. Získáno 24. září 2019. Archivováno z originálu 27. dubna 2017.
5. ↑ 1 Vnitřní nemoci: ve 2 svazcích / ed. A. I. Martynová. M .: GEOTAR - Media, 2006. T. 1. - str. 249
6. ↑ 2 Gollob MH, a kol., 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.
7. ↑ 1 2 3 Coban-Akdemir ZH a kol. Wolff–Parkinson–White syndrom: De novo varianty a důkazy pro mutační zátěž v genech spojených s fibrilací síní // American Journal of Medical Genetics Part A. - 2020.

Literatura

• Wolf-Parkinson-White syndrom  / Lirman A. V. // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1977. - T. 4: Valin - Gambie. — 576 s. : nemocný.

Odkazy

• K 70. výročí objevení Wolff-Parkinson-White syndromu