Urémie

Urémie

Močovina
MKN-10 N 19
MKB-10-KM N19
MKN-9 585-586 , 788,9 _ _
NemociDB 26060
eMedicine med/2341 
Pletivo D014511
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Urémie ( lat.  urémie ; jiné řečtiny οὖρον  - moč a αἷμα  - krev; synonyma: pomočování ) - syndrom akutní nebo chronické autointoxikace, který se rozvíjí s těžkým selháním ledvin v důsledku zpoždění v těle dusíkatých metabolitů ( azotémie ) a dalších toxických látek , poruchy vodně-solné , acidobazické a osmotické homeostázy , doprovázené sekundárními metabolickými a hormonálními poruchami, celkovou tkáňovou dystrofií a dysfunkcí všech orgánů a systémů . Termín „urémie“ navrhli v roce 1840 P. A. Piorri a D. Leritje [1] .

Etiologie

Akutní urémie je ve většině případů způsobena poruchou systémové a intrarenální cirkulace způsobenou šokem , zhoršenou patologickou aktivací hemostázy a fibrinolýzy , masivní hemolýzou , tavením nekrotických svalových vláken, imunitní cytolýzou . Infekce , otravy nebo poruchy rovnováhy voda-elektrolyt nebo acidobazická rovnováha často vedou k šoku . Působení této skupiny faktorů se realizuje především na prerenální úrovni. V případě akutní intersticiální nefritidy , pyelonefritidy nebo glomerulonefritidy, vyskytující se s anurií , nefrotropní otravou , obstrukcí hlavních renálních cév, vzniká urémie renálního původu. Náhlá obstrukce horních močových cest (na obou stranách nebo na straně jediné fungující ledviny) vede k postrenální uremii. Nakonec se může objevit urémie v důsledku renopriválního stavu.

Nejčastějšími příčinami chronické urémie jsou glomerulonefritida , pyelonefritida , hereditární nefritida, polycystické onemocnění ledvin , diabetes mellitus , adenom prostaty , nefrolitiáza.

Patogeneze

Vedoucí roli v patogenezi urémie, akutní i chronické, hraje intoxikace metabolickými produkty, které jsou normálně vylučovány močí . Je prokázáno, že v těle pacientů s urémií se hromadí mnoho organických látek , zejména produktů metabolismu bílkovin, z nichž mnohé jsou toxické. Kromě močoviny zejména čpavek , kyanát , kreatinin , guanidiny , kyselina močová , β2-mikroglobulin , β2-glukoprotein, středněmolekulární peptidy , aminokyseliny , deriváty pyridinu , alifatické a aromatické aminy , polyaminy , hromadí se fenoly , myoinositol , mannitol , aceton , lipochromy , cyklický AMP , kyseliny glukuronové a šťavelové , řada hormonů, některé enzymy a další.

Diagnostika

Klinické

Klinické projevy začínají postupně: nejprve - nedostatek chuti k jídlu , astenie , apatie , žízeň . Existují stížnosti na bolesti hlavy , nevolnost , poruchy spánku , paměť. Tělesná teplota u pacientů trpících urémií zpravidla nepřesáhne 35,0 °C. Později se objevuje celková letargie, svalové záškuby v důsledku otravy nervového systému .

V pozdějších fázích se projevuje uvolňování toxinů gastrointestinálním traktem , doprovázené neustálým zvracením , průjmem . Přes kůži , sliznice a serózní membrány se začnou uvolňovat metabolity dusíku , které způsobí jejich podráždění, což způsobí rozvoj uremické gastritidy , kolitidy , laryngotracheitidy , zánětu pohrudnice , perikarditidy . Intoxikace narušuje játra , ovlivňuje funkci kostní dřeně , způsobuje anémii a trombocytopenii . Pacienti mají tendenci krvácet, vidění slábne nebo mizí, zorničky se stahují . Vylučování metabolických produktů přes sliznici průdušnice a slinných žláz vede ke stomatitidě a tracheitidě . Z úst je cítit zápach čpavku. V extrémně závažných případech se dýchání stává hlučným, hlubokým ( Kussmaulovo dýchání ), s nerovnoměrnými pauzami, v důsledku intoxikace dýchacího centra, v některých případech se rozvíjí patologické dýchání typu Cheyne-Stokes .

V terminálním stádiu krevní tlak klesá . Na kůži nosu, brady a krku se objevuje bělavá sraženina krystalů močoviny („uremický mráz“). Při poslechu srdce se ozve zvláštní zvuk perikardiálního tření (tzv. „smrťák“). V konečné fázi člověk upadá do bezvědomí, smrt nastává z uremického kómatu. Při diagnostice uremického kómatu je třeba jej odlišit od diabetického , jaterního a dalších.

Chronická urémie způsobuje nevratné změny v ledvinách. Může trvat roky a pacienti často nepociťují vážné nepohodlí, jejich stav zůstává po dlouhou dobu relativně uspokojivý.

Laboratoř

Léčba

Používá se hemodialýza a transplantace ledviny .

Stanovení diagnózy CRF vyžaduje řešení otázky substituční terapie . To je dáno dvěma okolnostmi [2] .

  1. Většina pacientů s poruchou diferenciace renální tkáně je charakterizována náhlým, katastrofálním zhoršením funkčního stavu ledvin, ke kterému dochází po období relativní stabilizace funkcí. Někdy se v souvislosti s interkurentním onemocněním objeví detailní obraz urémie , ale ve většině případů nelze zjistit příčinu vedoucí k prudkému poklesu filtrační kapacity ledvin.
  2. Při stanovení diagnózy renální dysplazie a vzniku iniciální fáze CRF je transplantace ledviny velmi účinná a včasná hemodialýza (minimalizace homeostatických poruch až do okamžiku chirurgické léčby) vytváří příznivé podmínky pro vyčkávání a transplantaci.

Předpověď

Urémie při akutním selhání ledvin je charakterizována rychlým rozvojem a téměř úplnou reverzibilitou při adekvátní léčbě, s výjimkou nejtěžších případů. Bez dialyzační léčby je to v drtivé většině fatální. Pokud je období anurie opožděno na 5-7 dní nebo více, může dojít k úmrtí v důsledku hyperkalemie, acidózy , nadměrné hydratace . Při použití metod extrarenální očisty, především dialýzy, je možné zachránit život 65-95 % pacientů, z nichž se většina vrací do plnohodnotného života.

Při chronické urémii se izolují konzervativně léčitelná a terminální stadia. Ten je charakterizován poklesem glomerulární filtrace na 10 ml/min a méně s vyčerpáním možností adaptace na poruchu funkce ledvin. Rozdílná délka života osob s neléčenou chronickou urémií je zaznamenána především v konzervativním stadiu nebo u intermitentní urémie pozorované u pacientů trpících ztrátou vody a solí, tubulární acidózou, infekcí, poruchou urodynamiky. Výrazně zhoršit průběh a zhoršit prognózu těžké arteriální hypertenze, oběhového selhání, perikarditidy.

Terminální stadium urémie indikuje blízkost smrtelného výsledku. Prodloužit život pacienta v této fázi je možné pouze pravidelnou dialýzou. Mezi příčinami úmrtí pacientů s urémií jsou nejčastější kardiovaskulární poruchy (včetně perikarditidy se srdeční tamponádou ), hyperkalémie, přidružená infekční onemocnění ( zápal plic a další), sepse , hemoragické komplikace, uremické kóma. Při pravidelné léčbě hemodialýzou lze významně prodloužit délku života pacientů s chronickou urémií. Známá maximální délka života při udržovací hemodialýze je 22 let, peritoneální dialýze  je 12 let.

Prevence

Důležitá v prevenci rozvoje urémie je problematika prevence renální dysplazie - vytvoření podmínek pro průběh těhotenství , ochrana embrya a plodu před teratogenními vlivy [2] .

Zásadní je hledání markerů heterozygotního nosičství patologie, stejně jako prenatální diagnostika malformací orgánů močového systému v případech zvýšeného rizika [2] .

Pozoruhodní lidé, kteří trpěli urémií

Poznámky

  1. JM Moreira, SM da Matta, AM a Kummer, IG Barbosa, AL Teixeira, ACS a Silva. Neuropsychiatrické poruchy a onemocnění ledvin:  aktualizace . J Bras Nefrol 2014;36(3):396-400 . Online vědecká elektronická knihovna. Získáno 17. března 2016. Archivováno z originálu dne 26. března 2016.
  2. 1 2 3 Dětská nefrologie / M. S. Ignatova, Yu. E. Veltishchev. - 2. vyd., přepracováno. a doplňkové - L . : Medicine, 1989. - S. 194 .. - 456 s. — 60 000 výtisků.  - ISBN 5-225-00059-2 .

Literatura