Liposarkom

liposarkom

Mikrofotografie myxomatózního liposarkomu. Barveno hematoxylinem a eosinem.
MKN-11 XH2J05
ICD-O M8850 /3
NemociDB 31482
eMedicine /856 
Pletivo D008080
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Liposarkom  - zhoubný novotvar , patří do skupiny mezenchymálních nádorů , jejichž buňky mají tendenci se přeměňovat v tuk. Četnost zaujímá 2. místo (po fibrosarkomech ) mezi maligními nádory měkkých tkání. Tyto nádory jsou u dětí vzácné; četnost jejich výskytu se zvyšuje s věkem, nejvyšší úrovně dosahuje u lidí ve věku 50-60 let. Liposarkomy jsou poněkud častější u mužů. Mohou postihnout kteroukoli část těla, ale častěji jsou zaznamenány na dolních končetinách, zejména na stehně a v kolenním kloubu ., stejně jako v retroperitoneálním prostoru. Rameno je druhou nejčastější lokalizací těchto nádorů. Extrémně vzácně (ojedinělé případy) je pozorován vývoj liposarkomů jak z jednoduchých, tak z vícečetných lipomů [1] .

Patologická anatomie

V závislosti na histologických vlastnostech se rozlišují následující typy liposarkomů [2] :

Etiologie

Klinika a diagnostika

Obvykle se liposarkomy vyvíjejí v hloubce tkání a jsou spojeny s intermuskulárními fasciálními a periartikulárními tkáněmi. Klinický obraz závisí také na stupni diferenciace nádoru [1] .

Klinicky se rozlišují následující typy liposarkomů:

Vzácnou variantou jsou liposarkomy smíšeného typu – kombinace myxoidních nebo kulatých buněk s vysoce diferencovanými a pleomorfními komponentami [3] .

Dobře diferencované nádory rostou pomalu, málo obtěžují pacienta a jsou obvykle náhodným nálezem, když nádor dosáhne významné velikosti.

Špatně diferencované nádory (myxomatózní liposarkom) rychle rostou a dosahují velkých rozměrů během krátké doby [1] .

Nediferencovaný liposarkom obsahuje dvě samostatné, dobře diferencované složky, jmenovitě oblasti dobře diferencovaného liposarkomu a oblasti sarkomu vysokého stupně připomínající buď maligní fibrózní histiocytom nebo pleomorfní fibrosarkom. Tyto dvě složky lze pozorovat v různých oblastech nádoru současně, nicméně druhá složka se může vyvíjet na pozadí první s progresí nádoru. Biologické vlastnosti této formy liposarkomu nejsou plně definovány, ale mohou částečně záviset na závažnosti dediferenciace [4] .

Liposarkomy mohou být mnohočetné a vyskytovat se v různých oblastech těla, nicméně je třeba poznamenat, že retroperitoneální tkáň je oblíbenou lokalizací vysoce diferencovaného liposarkomu; myxomatózní liposarkom - intermuskulární tuková tkáň stehna a bérce. Liposarkomy obecně rostou pomalu a vzácně metastazují; popsal případy driftu metastáz spolu s průtokem krve do plic , jater , kostní dřeně u myxomatózních a polymorfních typů liposarkomu [5] .

Diagnostika

Při vyšetření a palpaci  jde o měkce elastický, zaoblený, laločnatý, nebolestivý nádor ohraničený přilehlými tkáněmi , pokrytý nezměněnou kůží. Primární liposarkomy rostou expanzně, což vytváří falešný dojem o jejich izolaci a dokonce enkapsulaci. Ve skutečnosti rostou podél intermuskulárních prostor [1] .

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna především u lipomu , hibernomu a rhabdomyomu [1] . Jednotlivé vakuolární krikoidní lipoblasty jsou podobné buňkám nalezeným v adenokarcinomu [6] .

Léčba

Hlavní léčbou liposarkomu je chirurgické odstranění nádoru. Volba způsobu chirurgické intervence závisí na lokalizaci, stupni malignity nádoru, jeho mobilitě, primárním nebo recidivujícím charakteru a také přítomnosti metastáz [1] . Například intramuskulární liposarkom by měl být odstraněn skupinou odpovídajících svalů . Při multifokálním, špatně ohraničeném a šířícím se intermuskulárním nebo fasciálním prostoru tumoru , stejně jako v případě kostní invaze, je indikována amputace končetiny. [6]

Pooperační radioterapie (od 40 do 70 Gy) je indikována zejména u špatně diferencovaných a recidivujících nádorů [1] , stejně jako u vzdálených metastáz.

Chemoterapie (doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin, daktinomycin, bleomycin, dakarbazin) se používá u velkých inoperabilních nádorů, nádorů s vysokým stupněm malignity nebo při přítomnosti metastáz, často se provádí v kombinaci s chirurgickou léčbou a radioterapií [6 ] . V některých případech (špatně diferencované liposarkomy) je nutné provést radikální operaci [1] .

Předpověď

Záleží na mnoha faktorech, ale rozhodující je stupeň diferenciace nádoru (čím vyšší diferenciace, tím lepší prognóza). K relapsům tedy dochází v 36,4 % případů, k metastázám 31,8 %, celkové 5leté přežití je po komplexní léčbě 58,9 % [7] . Trvalého uzdravení (100 %) je podle různých zdrojů dosaženo ve 30–40 % případů [1] .

Literatura

Odkazy

Poznámky

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Příručka onkologie / edited by prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
  2. ↑ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto. patologický základ onemocnění. — Elsevier Saunders, 2005.
  3. ↑ Liposarkom končetin u dospělých. Za. z angličtiny. N. D. Firsová (2017)
  4. ↑ Onkologie. Sarkom. liposarkom. | www.radiomed.ru - stránka lékařů radiační diagnostiky . Získáno 26. října 2012. Archivováno z originálu 19. dubna 2013.
  5. ↑ Liposarkom . Datum přístupu: 27. září 2016. Archivováno z originálu 19. dubna 2013.
  6. ↑ 1 2 3 http://meduniver.com/Medical/Dermat/322.html Archivováno 9. května 2013 na Wayback Machine MedUniver
  7. ↑ Liposarkom . Získáno 12. dubna 2013. Archivováno z originálu 19. dubna 2013.
  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích