Obliterující bronchiolitida

Obliterující bronchiolitida ( konstrikční bronchiolitida ) je těžké respirační onemocnění způsobené přetrvávající progresivní zánětlivou a/nebo fibrózní obstrukcí bronchiolů (koncové úseky bronchiálního stromu) [2] . Někdy se obliterující bronchiolitida nazývá těžká forma adenovirové bronchiolitidy u dětí.

Etiologie

Bronchiolitis obliterans se může vyvinout z různých důvodů, včetně: systémových onemocnění pojivové tkáně (včetně revmatoidní artritidy ), potransplantačních reakcí ("štěp proti hostiteli"), virových infekcí ( parainfluenza , spalničky , adenovirové infekce , RSV a CMV infekce) a Viz také Stevens-Johnsonův syndrom , Pneumocystis pneumonie , komplikace medikamentózní terapie, komplikace nedonošených dětí ( bronchopulmonální dysplazie ), vdechování toxických výparů, jako je diacetyl (používaný v některých příchutích), oxid siřičitý , oxid dusičitý , amoniak , chlor , thionylchlorid , methylisokyanát , fluorovodík , bromovodík , chlorovodík , sirovodík , fosgen , polyamid-aminová barviva, yperit a ozon . Kromě toho existují idiopatické (rozvíjející se bez zjevného důvodu) obliterující bronchiolitida. Případy diacetylové obliterující bronchiolitidy (takzvaná "plicní nemoc popcornu"), nalezené u pracovníků vyrábějících popcorn do mikrovlnné trouby (diacetyl byl při jeho výrobě používán jako ochucovací přísada ), získaly širokou publicitu . Také příčinou obliterující bronchiolitidy může být infekce HIV , herpes virus , aspergillus , legionella , Klebsiella [3] .

Klinický obraz

Patologicky je bronchiolitis obliterans přetrvávající zánětlivá fibrotizující obstrukce dýchacích cest, která se projevuje dušností a suchým kašlem . Příznaky mohou narůstat postupně nebo se manifestovat akutně [4] .

Diagnostika

Bronchiolitis obliterans může být klinicky mylně diagnostikována jako bronchiální astma , bronchitida , emfyzém nebo pneumonie . Plán vyšetření pacienta zahrnuje:

• RTG hrudníku (často nezjistitelné, v některých případech je zjištěna nadměrná vzdušnost plicní tkáně nebo difúzní obohacení plicního obrazce vlivem intersticiální složky).
• Difúzní kapacita plic je obvykle v normálním rozmezí.
• Spirometrie prokazuje přetrvávající obstrukci dýchacích cest, někdy ve spojení s omezením. Ukazatele FEV1 / FVC (Tiffno koeficient) jsou tedy sníženy o necelých 75 %.
• Studie kapacity plic mohou prokázat plicní hyperinflaci (nadměrná vzdušnost plic v důsledku „vzduchových pastí“.
• Počítačová tomografie s vysokým rozlišením prokazuje mozaikovou vzdušnost plicní tkáně v důsledku přítomnosti „lapačů vzduchu“. Nejspolehlivěji jsou tyto změny detekovány ve studii ve fázi hlubokého výdechu.
• Biopsie plic ukazuje na přítomnost konstrikční bronchiolitidy (ostré zúžení nebo úplná obstrukce bronchiolů). Otevřená plicní biopsie (zejména torakoskopická ) je preferována před transbronchiální biopsií. Při analýze bioptického vzorku může být pro diagnostiku vyžadováno speciální barvení a vyšetření více tkáňových řezů.

Léčba

Onemocnění je obvykle detekováno pozdě, ve fázi tvorby hrubých fibrózních změn v bronchiolech, a proto je prognóza považována za nepříznivou. Léčba je zaměřena na stabilizaci patologického procesu a prevenci jeho progrese. V závažných případech může být indikována transplantace plic . Při včasné diagnóze může „agresivní“ terapie přispět k ústupu aktivního zánětlivého procesu a úlevě od onemocnění [5] .

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ bronchiolitis obliterans Archivováno 1. srpna 2017 na Wayback Machine // Merriam-Webster Medical Dictionary. Získáno v srpnu 2010  .
3. ↑ Bronchiolitida . www.rmj.ru _ Publikace pro praktické lékaře „Russian Medical Journal“. Získáno 30. září 2020. Archivováno z originálu dne 26. října 2020. (neurčitý)
4. ↑ Příznaky bronchiolitidy. Dýchací potíže . Baby Temperature Archived 28. února 2015 na Wayback Machine . www . více než chladný . co . uk  (angličtina)
5. ↑ Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliterating bronchiolitis (nepřístupný odkaz) . BC (1998). Získáno 12. února 2012. Archivováno z originálu 7. března 2012. (neurčitý) 

Literatura

• Brant & Helms. Základy diagnostické radiologie . LWW, 1999.  (anglicky)
• Webb a kol. CT plic s vysokým rozlišením . 3. vydání. LWW, 2000.  (anglicky)

Odkazy

• Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliterating bronchiolitis (nedostupný odkaz) . BC (1998). Získáno 12. února 2012. Archivováno z originálu 7. března 2012. (neurčitý) 
• Případ regulačního selhání: Popcorn Workers' Lung  (anglicky)  (odkaz není dostupný) . Defendingscience.org. Získáno 12. února 2012. Archivováno z originálu 18. května 2012.
• Bronchiolitis-Obliterans . de : Německé fórum věnované výměně zkušeností s bronchiolitidou obliterans  (německy)