Epilepsie | |
---|---|
| |
MKN-10 | G40 – G41 _ _ |
MKB-10-KM | G40.9 , G40.909 a G40 |
MKN-9 | 345 |
MKB-9-KM | 345,9 [1] [2] , 345,91 [2] , 345 [2] , 345,90 [2] , 345,8 [2] a 345,80 [2] |
NemociDB | 4366 |
Medline Plus | 000694 |
eMedicine | neuro/415 |
Pletivo | D004827 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Epilepsie [3] ( lat. epilepsia z jiného řeckého ἐπιληψία ← ἐπίληπτος „zmocněn, chycen, chycen“), též arch. epilepsie (z lat. caduca ) je chronické neurologické onemocnění , projevující se predispozicí organismu k náhlému vzniku křečových záchvatů [4] [5] . Epilepsií trpí nejen člověk, ale i ostatní savci, např.: psi , kočky , myši , kozy .
Dalším běžným a běžným názvem pro tyto náhlé záchvaty je epileptický záchvat .
Nástup jediného záchvatu charakteristické pro epilepsii je možný díky specifické reakci živého organismu na procesy, které se v něm vyskytly. Epilepsie je podle moderního pojetí heterogenní skupina onemocnění, pro jejíž kliniku chronických případů jsou charakteristické konvulzivní recidivující záchvaty. Patogeneze tohoto onemocnění je založena na paroxysmálních výbojích v neuronech mozku.
Epilepsie je charakteristická především typickými opakovanými záchvaty různého charakteru (existují i ekvivalenty epileptických záchvatů v podobě náhlých poruch nálady ( dysforie ) nebo charakteristických poruch vědomí ( šero , somnambulismus , transy ). epilepsie mají často migrénu nebo depresi [6] V některých případech jsou pozorovány epileptické psychózy , které probíhají akutně nebo chronicky a projevují se takovými afektivními poruchami , jako je strach , melancholie , agresivita nebo zvýšená extatická nálada, stejně jako bludy , halucinace .
Pokud má výskyt epileptických záchvatů prokázanou souvislost se somatickou patologií, pak hovoříme o symptomatické epilepsii. V rámci epilepsie se navíc často rozlišuje tzv. epilepsie temporálního laloku , kdy je křečové ložisko lokalizováno ve spánkovém laloku. Tato alokace je určena rysy klinických projevů charakteristických pro lokalizaci konvulzivního zaměření v temporálním laloku mozku.
Epilepsie je řazena do oblasti neurologie, i když panovala obecná mylná představa, že lidé trpící epilepsií by měli být léčeni psychiatry [7] . Je vhodnější, aby se do diagnostiky a léčby epilepsie zapojovali epileptologové, ale ve skutečnosti, protože epileptologové často nestačí, jsou do diagnostiky a léčby epilepsie často zapojeni neurologové a psychiatři, kteří nejsou schopni orientovat se ve všech spletitostech spojených s touto nemocí. [6] .
V některých případech záchvaty komplikují průběh neurologického nebo somatického onemocnění nebo poranění mozku .
Mezinárodní liga proti epilepsii ( ILAE ) poskytuje dvě definice epilepsie. Podle pojmové definice formulované v roce 2005 je epilepsie onemocnění mozku charakterizované přetrvávající predispozicí k epileptickým záchvatům a také neurobiologickými, kognitivními, psychologickými a sociálními důsledky tohoto stavu [8] . Tato definice epilepsie zahrnuje rozvoj alespoň jednoho epileptického záchvatu. Praktická definice epilepsie přijatá v roce 2014 uvažuje o epilepsii v kontextu specifických kritérií potřebných pro stanovení diagnózy. Epilepsie je podle něj onemocnění mozku odpovídající alespoň jednomu z následujících stavů: [9]
Epileptický záchvat je přechodný klinický projev patologické nadměrné nebo synchronní nervové aktivity mozku [9] . Epileptické záchvaty se mohou projevovat jak motorickými (tedy motorickými), tak i nemotorickými (například smyslovými, autonomními, duševními) poruchami.
Protože lidé s epilepsií nikdy nezaznamenají snížení rizika záchvatů na stejnou úroveň jako lidé bez epilepsie, je nyní běžné označovat delší nepřítomnost záchvatů nikoli jako „lék“, ale jako „vyléčení epilepsie“. Podle definice ILAE je vyřešení epilepsie stav, který splňuje jednu z následujících dvou podmínek: [9]
Epileptické záchvaty mohou mít různé projevy v závislosti na etiologii, lokalizaci léze, EEG charakteristikách úrovně zralosti nervového systému v době záchvatu. Na těchto a dalších charakteristikách jsou založeny četné klasifikace. Z praktického hlediska má však smysl rozlišovat dvě kategorie:
Primárně generalizované záchvaty jsou oboustranné symetrické, bez ložiskových projevů v době vzniku. Zahrnují dva typy:
Parciální nebo fokální záchvaty jsou nejčastějším projevem epilepsie. Vyskytují se, když jsou nervové buňky poškozeny v určité oblasti jedné z hemisfér mozku a jsou rozděleny na jednoduché částečné, komplexní částečné a sekundární generalizované.
Výskyt epileptického záchvatu závisí na kombinaci dvou faktorů vlastního mozku: na aktivitě křečového ohniska (někdy také nazývaného epileptické) a na celkové křečové pohotovosti mozku. Někdy epileptickému záchvatu předchází aura (řecké slovo znamenající „vánek“, „vánek“). Projevy aury jsou velmi rozmanité a závisí na umístění části mozku, jejíž funkce je narušena (tedy na lokalizaci epileptického ložiska). Také určité stavy těla mohou být provokujícím faktorem pro epileptický záchvat (epiprisony spojené s nástupem menstruace; epileptické záchvaty, které se vyskytují pouze během spánku). Kromě toho může být epileptický záchvat vyvolán řadou faktorů prostředí (například blikáním světla). Existuje řada klasifikací charakteristických epileptických záchvatů. Z hlediska léčby je nejpohodlnější klasifikace podle příznaků záchvatů. Pomáhá také odlišit epilepsii od jiných záchvatovitých stavů .
Křečové ložisko je důsledkem organického nebo funkčního poškození části mozku způsobené jakýmkoliv faktorem (nedostatečný krevní oběh (ischémie), perinatální komplikace , úrazy hlavy , somatické nebo infekční onemocnění, mozkové nádory a anomálie, metabolické poruchy , cévní mozková příhoda , toxické účinky různých látek). V místě strukturálního poškození jizva (která někdy tvoří dutinu naplněnou tekutinou ( cysta )). V tomto místě může periodicky docházet k akutnímu otoku a podráždění nervových buněk motorické zóny , což vede ke křečovitým kontrakcím kosterního svalstva , které v případě generalizace vzruchu na celou kůru mozkovou končí ztrátou vědomí .
Konvulzivní pohotovost je pravděpodobnost nárůstu patologického (epileptiformního) vzruchu v mozkové kůře nad úroveň (prah), při které funguje antikonvulzivní systém mozku. Může být vysoká nebo nízká. Při vysoké křečové připravenosti může i malá aktivita v ohnisku vést ke vzniku rozšířeného křečového záchvatu. Křečovitá připravenost mozku může být tak velká, že vede ke krátkodobé ztrátě vědomí i při absenci ohniska epileptické aktivity. V tomto případě mluvíme o absencích. Naopak křečová pohotovost nemusí být vůbec žádná a v tomto případě i při velmi silném ohnisku epileptické aktivity dochází k částečným záchvatům, které nejsou doprovázeny ztrátou vědomí. Příčinou zvýšené křečové pohotovosti je intrauterinní mozková hypoxie, hypoxie při porodu nebo dědičná predispozice (riziko epilepsie u potomků pacientů s epilepsií je 3-4%, což je 2-4x vyšší než u běžné populace).
Pro diagnostiku epilepsie a jejích projevů se rozšířila metoda elektroencefalografie (EEG), tedy interpretace elektroencefalogramu . Obzvláště důležitá je přítomnost fokálních komplexů " peak-wave " nebo asymetrických pomalých vln, které indikují přítomnost epileptického ohniska a jeho lokalizaci. Přítomnost vysoké konvulzivní připravenosti celého mozku (a tedy nepřítomnosti ) je indikována generalizovanými komplexy vrchol-vlna. Vždy je však třeba mít na paměti, že EEG neodráží přítomnost diagnózy epilepsie, ale funkční stav mozku (aktivní bdění, pasivní bdění, fáze spánku a spánku) a může být normální i při častých záchvatech. Naopak přítomnost epileptiformních změn na EEG nemusí vždy znamenat epilepsii, ale v některých případech je základem pro předepisování antikonvulzivní terapie i bez zjevných záchvatů (epileptiformní encefalopatie).
Status epilepticus je zvláště nebezpečný pro výraznou svalovou aktivitu: tonicko-klonické křeče dýchacích svalů, aspirace slin a krve z dutiny ústní, stejně jako zpoždění a arytmie dýchání vedou k hypoxii a acidóze ; kardiovaskulární systém zažívá nadměrné zatížení kvůli obrovské svalové práci; hypoxie zvyšuje edém mozku ; acidóza zvyšuje hemodynamické a mikrocirkulační poruchy ; druhotně se stále více zhoršují podmínky pro fungování mozku . Při prodloužení epistatu na klinice se hloubka kómatu zvyšuje , křeče nabývají tonického charakteru, svalová hypotenze je nahrazena jejich atonií a hyperreflexie areflexií. Rostoucí hemodynamické a respirační poruchy. Křeče mohou zcela ustat a nastává fáze epileptické prostrace: oční štěrbiny a ústa jsou pootevřené, pohled je lhostejný, zornice jsou široké. V tomto stavu může nastat smrt .
K cytotoxickému působení a nekróze vedou dva hlavní mechanismy , při nichž je buněčná depolarizace podporována stimulací NMDA receptorů a klíčovým bodem je spuštění destrukční kaskády uvnitř buňky. V prvním případě je nadměrná neuronální excitace výsledkem edému (tekutina a kationty vstupují do buňky), což vede k osmotickému poškození a buněčné lýze . Ve druhém případě aktivace NMDA receptorů aktivuje tok vápníku do neuronu s akumulací intracelulárního vápníku na úroveň vyšší, než dokáže pojmout cytoplazmatický protein vázající vápník . Volný intracelulární vápník je toxický pro neuron a vede k řadě neurochemických reakcí, včetně mitochondriální dysfunkce, aktivuje proteolýzu a lipolýzu , která ničí buňku. Tento začarovaný kruh je základem smrti pacienta s epistatem. Nejčastějšími příčinami úmrtí u epilepsie jsou utonutí ve vaně, rybníku, bazénu a rybaření, poranění hlavy při pádu, asfyxie v důsledku ucpání dýchacích cest pěnou, zvratky a polštář při epileptickém záchvatu. Také se člověk může popálit ohněm, ohněm, vařící vodou, plynovým sporákem, v těžkých případech to také vede k smrti. [10] Z tohoto důvodu dochází přibližně k 1 úmrtí za rok na 1000 pacientů.
Bezpečnost proti záchvatům : Ke snížení rizika zranění používají ochranné čepice, čelenky, čepice, záchvatové alarmy, spací čepice, režimy GPS a SOS v telefonu pro včasnou pomoc, info náramky, senzory pádu v chytrých telefonech. Vybaví také bezpečné domácí prostředí - ochranné zástěny na radiátory, měkké podložky na rozích nábytku, nerozbitné nádobí a sklenice, mikrovlnné a indukční trouby místo plynových, termostat na vodu proti popálení. Koupání nahraďte sprchou, v koupelně používejte zábradlí a speciální taburetky. Použijte polštář proti udušení, který umožňuje průchod vzduchu a vlhkosti. Nejnebezpečnější u epilepsie jsou vysokorychlostní, bojové, podvodní sporty. Řízení auta je nebezpečné i při dlouhodobé remisi léku, protože antiepileptika zkracují reakční dobu a mohou mít další nežádoucí účinky.
První pomoc při epileptickém záchvatu: Pro zjištění nemoci a kontaktů příbuzných cizího člověka, který má záchvat, zkontroluje informační náramek na paži, domovskou stránku chytrého telefonu nebo zdravotní kartu v kapse. Otočte osobu na stranu, abyste zabránili obstrukci dýchacích cest. Použití předmětů k otevření čelistí může vést k poranění ústní sliznice, vylomení zubů a vniknutí úlomků do dýchacích cest. Člověk může při záchvatu chvíli nedýchat. Abyste předešli poranění hlavy, nasaďte si měkkou nebo držte hlavu. Abyste předešli zlomeninám, nezadržujte křeče. Pokud dojde k útoku na vozovce, v blízkosti požáru, na schodech nebo ve vodě, je osoba přemístěna na bezpečné místo, aby nedošlo ke zranění nebo smrti. Po útoku může mít člověk poútočný spánek, slabost, zmatenost, takže člověk nezůstává sám. Pokud záchvat trvá déle než 5 minut, pak zavolejte sanitku.
V 19. století se všeobecně věřilo, že epilepsie způsobuje nevyhnutelný pokles inteligence. Ve 20. století byla tato myšlenka revidována: bylo zjištěno, že ke zhoršení kognitivních funkcí dochází pouze v poměrně vzácných případech [11] :287 .
Ve většině případů je po jediném záchvatu prognóza příznivá. Přibližně 70 % pacientů prodělá během léčby remisi [7] , to znamená, že po dobu 5 let nedochází k žádné atace. Záchvaty pokračují ve 20–30 % případů, v takových případech je často nutné současné podání několika antikonvulziv.
V 19. století se psychiatričtí spisovatelé domnívali, že epileptické záchvaty způsobují destrukci osobnosti. Na počátku 20. století se ustálil názor, že jak epilepsie, tak změny osobnosti u tohoto onemocnění jsou důsledkem nějaké obecné základní patologie . Populární představa byla, že „epileptická osobnost“ byla charakterizována jako sebestředná, vznětlivá, „náboženská“, hádavá, tvrdohlavá a v myšlenkách viskózní. Následně se ukázalo, že tyto myšlenky vznikly jako výsledek pozorování vážně nemocných pacientů s vážným poškozením mozku, kteří se trvale zdržovali ve zdech klinik. Průzkum mezi pacienty s epilepsií žijícími ve společnosti vedl k závěru, že jen menšina z nich má obtíže v důsledku osobnostních anomálií, a pokud se takové osobnostní problémy objeví, většinou nemají žádný specifický charakter. Zejména existuje velmi málo důkazů na podporu hypotézy o souvislosti mezi epilepsií a agresivitou [11] :287 .
Mnoho lidí s epilepsií nemá mentální a intelektuální poruchy. V intervalech mezi epileptickými záchvaty, jejichž frekvence se v různých případech výrazně liší, se většina lidí s epilepsií neliší od zdravých lidí. Pokud jsou u epilepsie přítomny duševní poruchy nebo mentální retardace , jsou tyto poruchy obvykle způsobeny základním závažným mozkovým onemocněním, ve vztahu k němuž je epilepsie sekundární, nebo nedostatečnou účinností antiepileptik [7] . Duševní poruchy mohou být navíc důsledkem sociálních faktorů – např. porucha osobnosti, v případech, kdy je skutečně pozorována u člověka trpícího epilepsií, může být spojena se sociálními omezeními uvalenými na epileptika, reakcí okolí na jeho nemoc [11] :287 .
Celkový cíl léčby lze rozdělit do samostatných cílů, které vyžadují použití různého úsilí:
Název cíle | Způsoby, jak dosáhnout |
---|---|
Anestetizujte období záchvatů | U pacientů, kteří pociťují bolest při záchvatu, ji zmírněte například pravidelným užíváním antikonvulziv a/nebo léků proti bolesti. Kromě léků mohou být vhodné i jiné prostředky. Například pravidelné používání sušených švestek bohatých na vápník může v tomto případě pomoci zmírnit bolest, ale tato metoda neodstraní příčinu záchvatů - spontánní reakci nástupu záchvatu v mozku pacienta s epilepsií, pouze zvýší obsah vápníku v těle, což může zmírnit průběh křečí. |
Zabraňte novým záchvatům | Chirurgie, lékařská, ketogenní dieta |
Snižte frekvenci záchvatů | Pokud nelze záchvatům zcela zabránit, pak lze dosáhnout cíle snížení jejich frekvence. Chirurgie, lékařství, VNS terapie , ketogenní dieta |
Zkraťte dobu trvání jednotlivých záchvatů | Útoky se zadržením dechu, které trvají déle než minutu, se nazývají těžké útoky a ty, které trvají méně než 10–15 sekund, se nazývají lehké útoky. Při těžkých záchvatech zadržování dechu může dojít k poškození mozku a dalších orgánů v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku. |
Dosáhněte vysazení léků | Bez recidivy záchvatů |
Minimalizujte vedlejší účinky léčby | Vybráno individuálně |
Chránit společnost před pacienty s epilepsií, kteří páchají společensky nebezpečné činy | V očekávání útoku, během něj nebo po něm, se pacienti mohou cítit zvláštním způsobem, což může vést k šílenství a páchání nezákonných činů. Zdravotně fyzické omezení: izolace, oblékání svěrací kazajky; preventivní opatření - například v podobě pravidelného sledování, že nehty na rukou jsou ostříhané a v rozladěném stavu jimi nebude možné poškrábat ostatní lidi. |
Přestože je žádoucí, aby epilepsii léčili a diagnostikovali epileptologové, ve skutečnosti to často dělají běžní neurologové a psychiatři [6] . Léčba onemocnění probíhá jak ambulantně, tak i hospitalizační [12] . Pouze 8–10 % pacientů s epilepsií potřebuje hospitalizaci, zatímco většina lidí s epilepsií (přes 90 %) je sledována ambulantně [13] .
Lůžkovou léčbu pacientů s epilepsií lze provádět v neurologických léčebnách a odděleních nebo v psychiatrických léčebnách - v psychiatrických léčebnách zejména, pokud se pacient s epilepsií dopustil společensky nebezpečného jednání při přechodné poruše duševní činnosti nebo chronických poruchách duševní činnosti a byla na něj aplikována povinná lékařská opatření.charakter [14] . Pacienti nuceně umístění v psychiatrické léčebně jsou uznáni invalidními po celou dobu pobytu v nemocnici a mají nárok na důchod a dávky v souladu s právními předpisy Ruské federace o povinném sociálním pojištění [15] .
V léčbě epilepsie se používají především antikonvulziva , jejichž užívání může pokračovat po celý život člověka [16] . Volba antikonvulziva závisí na typu záchvatů, epileptických syndromech, zdravotním stavu a dalších lécích, které pacient užívá [17] Zpočátku se doporučuje jeden přípravek. [18] . V případě, že to nemá požadovaný efekt, doporučuje se přejít na jiný lék [19] . Dva léky se berou současně pouze v případě, že jeden nezabírá [19] . Přibližně v polovině případů je první prostředek účinný, druhý má účinek asi o 13 % více. Třetí nebo jejich kombinace může pomoci o 4 % navíc [20] . Přibližně 30 % lidí má záchvaty i přes léčbu antikonvulzivy [21] .
Mezi možné léky patří fenytoin , karbamazepin , kyselina valproová a jsou přibližně stejně účinné u parciálních i generalizovaných záchvatů ( absence , klonické záchvaty ) [22] [23] . Ve Spojeném království jsou karbamazepin a lamotrigin doporučovány léky první volby pro léčbu parciálních záchvatů a levetiracetam a kyselina valproová jsou léky druhé volby kvůli jejich ceně a vedlejším účinkům [19] . Kyselina valproová se doporučuje jako lék první volby u generalizovaných záchvatů a lamotrigin je druhou linií [19] . Pro ty, kteří nemají záchvaty, se doporučuje ethosuximid nebo kyselina valproová, které jsou zvláště účinné u myoklonických a tonických nebo atonických záchvatů [19] . Topiramát lze použít jako doplňkovou látku při léčbě farmakorezistentní epilepsie [24]
V dubnu 2018 poradní výbor FDA doporučil registraci léku na bázi kanabidiolu . Jeho účelem je léčba těžkých forem epilepsie u dětí. Pokud to schválí regulátor, stane se lék prvním registrovaným lékem z marihuany ve Spojených státech . Droga je prezentována ve formě sirupu, obsah tetrahydrokanabinolu je menší než 0,1 %. Lék úspěšně prošel klinickými studiemi u dětí starších 2 let s Dravetovým syndromem a Lennox-Gastautovým syndromem – vzácné a těžké formy epilepsie. Podle údajů ze studií pomáhá lék na bázi kanabidiolu snížit frekvenci záchvatů o 50 % u 40 % pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem (ve skupině s placebem je to 15 % pacientů). Podobná účinnost byla prokázána při léčbě Dravetova syndromu [25] . Další léky: styripentol .
Epilepsie je jedním z nejstarších rozpoznatelných zdravotních stavů, s písemnými důkazy pocházejícími z roku 4000 před naším letopočtem. E. [26] Staří Řekové a Římané vysvětlovali epilepsii božím zásahem – „herkulovská nemoc“, „božská nemoc“, „pád“ [27] . V jednom ze středověkých návodů na vyvolávání duchů se také říká, že při nesprávné přípravě na obřad může kouzelník zemřít a zažít epilepsii a apoplexii [27] .
Po staletí byla epilepsie léčena strachem a nepochopením, lidé s epilepsií byli diskriminováni a společensky stigmatizováni [26] . Historie postojů k epilepsii je spojena s mnoha předsudky, které byly vnímány jako vědecké důkazy. V 19. století se tedy věřilo, že mezi epilepsií na jedné straně a sklonem k násilí a agresivnímu chování na straně druhé je mnoho společného (zejména C. Lombroso se držel tohoto názoru , který u epileptiků viděl degenerativní znaky, které byly podle jeho názoru charakteristické pro zločince). Ve 20. století vedl vědecký a kulturní pokrok ke zničení těchto pojmů, nyní již nejsou relevantní a lze o nich uvažovat pouze v rámci dějin vědy [28] .
Postoj společnosti k lidem s epilepsií je však stále nejednoznačný a většinou negativní [12] . Lidé s epilepsií jsou stále široce stigmatizováni. To může ovlivnit kvalitu života lidí s epilepsií a jejich rodin. V některých zemích se sociální stigma a diskriminace lidí s touto poruchou překonávají obtížněji než epileptické záchvaty jako takové [26] . Studie provedená v Ruské federaci ukázala, že většina lidí s epilepsií (57 %) k nim zažívá nepřátelský přístup ze strany kolegů v práci, jsou nuceni před kolegy skrývat informace o své nemoci (v 62 % případů) a před ostatní (v 73 % případů) [13] .
Lidé s epilepsií mohou čelit překážkám, jako je omezený přístup ke zdravotnímu a životnímu pojištění , ztráta řidičských průkazů a překážky v zaměstnání. Legislativa v mnoha zemích odráží určité předsudky vůči epilepsii – např. v Číně a Indii se epilepsie často stává důvodem pro zákaz nebo anulování sňatků; ve Spojeném království platil do roku 1971 zákon umožňující anulování manželství kvůli epilepsii, v USA až do 70. let 20. století mohl být osobám trpícím epilepsií legálně odepřen přístup do restaurací, divadel, zábavních center a dalších veřejných budov [26] . Zákony byly schváleny v roce 1990 v USA a v roce 1992 ve Spojeném království a Austrálii zakazující diskriminaci lidí s epilepsií [6] .
V Rusku přítomnost diagnózy epilepsie provedené v určitém období života zbavuje člověka možnosti pracovat jako lékař nebo zdravotní sestra, která se přímo podílí na léčbě pacientů, stejně jako jako učitel nebo umělec. . V Rusku, Polsku a Japonsku je osoba, která obdrží tuto diagnózu, doživotně zbavena práva řídit auto (ačkoli podle doporučení Mezinárodního úřadu pro epilepsii je délka období od posledního záchvatu, která umožňuje osoba s diagnózou epilepsie vznést otázku získání řidičského oprávnění, by měly být dva roky) [6] .
Existuje předsudek, že epilepsie může být nakažlivá, ačkoli ve skutečnosti nejde o infekční onemocnění [7] .
Populární představa, že je nutné během záchvatu otevřít pacientova ústa a vložit do nich lžíci nebo jiný předmět, je nebezpečná mylná představa, která může vést ke zranění [29] . Neměli byste uvolnit ústa pacienta, i když došlo ke kousnutí do jazyka: existuje vysoká pravděpodobnost zlomení zubů oběti (částečně i úplně) nebo roztržení vnitřní výstelky tváří a patra [30] .
Slovníky a encyklopedie |
| |||
---|---|---|---|---|
|