Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom ( Kaposiho angiosarkom nebo mnohočetná hemoragická sarkomatóza) je mnohočetný maligní novotvar dermis ( kůže ). Poprvé popsal maďarský dermatolog Moritz Kaposi a pojmenoval po něm.

Příčiny a šíření

Prevalence tohoto onemocnění je obecně nízká, ale Kaposiho sarkom je na prvním místě mezi maligními novotvary, které postihují pacienty s infekcí HIV , a dosahuje 40–60 %.

Herpes virus typu 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) se vyskytuje téměř u 100 % pacientů trpících Kaposiho sarkomem [3] .

Rizikové skupiny pro rozvoj Kaposiho sarkomu zahrnují:

• HIV infikovaní muži;
• starší muži středomořského původu;
• jednotlivci z rovníkové Afriky ;
• osoby s transplantovanými orgány (příjemci).

Patologická anatomie

Obvykle má nádor fialovou barvu, ale barva může mít různé odstíny: červenou , fialovou nebo hnědou . Nádor může být plochý nebo mírně vyvýšený nad kůží a může se projevovat jako nebolestivé náplasti nebo uzliny. Téměř vždy se nachází na kůži, méně často na vnitřních orgánech. Kaposiho sarkom je často kombinován s poškozením sliznice patra, lymfatických uzlin . Průběh onemocnění je pomalý. Detekce Kaposiho sarkomu u HIV infekce poskytuje základ pro diagnózu AIDS .

Histologická struktura nádoru je charakterizována mnoha chaoticky umístěnými tenkostěnnými nově vytvořenými cévami a svazky vřetenovitých buněk . Typická je nádorová infiltrace lymfocyty a makrofágy . Cévní povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácení. Při podezření na Kaposiho sarkom však není nutné provádět biopsii . Kaposiho sarkom je speciální typ nádoru, který často nevyžaduje nejen ověření diagnózy, ale ani její léčbu. To se může na první pohled zdát zvláštní. Tato situace je způsobena tím, že je možné stanovit jednoznačnou diagnózu bez biopsie a izolovaná léčba Kaposiho sarkomu jen zřídka poskytuje úplné vyléčení. Navíc léčba Kaposiho sarkomu (vzhledem k jeho souvislosti s příčinnými faktory základního onemocnění) je obvykle paliativní, to znamená, že je zaměřena pouze na snížení příznaků onemocnění.

Klinika

Klasifikace:

• Klasický typ
• endemický typ
• epidemického typu
• imunosupresivní typ

Klasický typ

Distribuováno ve střední Evropě , Rusku a Itálii . Oblíbené lokalizace Kaposiho sarkomu klasického typu jsou chodidla, boční plochy bérce a plochy rukou. Velmi vzácné na sliznicích a očních víčkách. Léze jsou obvykle symetrické, asymptomatické, ale vzácně se může objevit svědění a pálení . Hranice ohnisek jsou obvykle jasné.

Existují 3 klinická stádia:

1. Skvrnitý . Nejranější fáze. Skvrny v této fázi jsou červeno-kyanotické nebo červenohnědé barvy, o průměru od 1 mm do 5 mm, nepravidelného tvaru. povrch je hladký.
2. Papulární . Prvky v této fázi jsou kulovitého nebo polokulového tvaru, hustě elastické konzistence, od 2 mm do 1 cm v průměru a častěji jsou izolované. Když se spojí, tvoří plaky zploštělého nebo polokulovitého tvaru. Povrch plaků je hladký nebo drsný (jako pomerančová kůra).
3. Nádor . V této fázi dochází k tvorbě jednotlivých nebo více uzlů. 1-5 cm v průměru, červenomodrá nebo modrohnědá. Měkká nebo hustě elastická konzistence, splývající a ulcerující.

Endemický typ

Je distribuován především mezi obyvateli střední Afriky. Začíná především v dětství, vrchol výskytu nastává v prvním roce života dítěte. Zpravidla jsou postiženy vnitřní orgány a hlavní lymfatické uzliny. Kožní léze jsou vzácné a minimální.

Typ epidemie

Tento Kaposiho sarkom spojený s AIDS je nejspolehlivějším příznakem infekce HIV. Vyznačuje se mladým (do 37 let) věkem, jasem barvy a šťavnatostí volných prvků. Nezvyklá je i lokalizace nádorů: na špičce nosu a sliznic, na tvrdém patře a horních končetinách. Existuje rychlý průběh onemocnění s povinným postižením lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Imunosupresivní typ

Probíhá zpravidla chronicky a benigně. Vyvíjí se po transplantaci ledviny, po které jsou předepsány speciální typy imunosupresiv. S vysazením léků nemoc ustoupí. Vnitřní orgány jsou postiženy zřídka.

Léčba

Léčba Kaposiho sarkomu může být lokální nebo systémová. Lokální terapie zahrnuje aplikace 30% prospidinové masti , ozařovací metody, kryoterapii , injekce chemoterapeutik do nádoru, aplikace dinitrochlorbenzenu , injekce interferonu alfa do nádoru a některé další metody. Hlavní indikací k ozáření jsou velké nebo bolestivé léze a také pokus o dosažení kosmetického efektu. Někdy může být léčba Kaposiho sarkomu doprovázena tkáňovou ulcerací, která je velmi nebezpečná kvůli možnosti infekce na pozadí imunodeficience.

Systémová léčba Kaposiho sarkomu je možná za přítomnosti imunologicky příznivých faktorů (například velkého počtu buněk CD4) na pozadí asymptomatického průběhu onemocnění. V tomto případě se zvyšuje šance na vyléčení. Ale za kandidáty na léčbu lze považovat i pacienty se špatnou prognózou onemocnění. V tomto případě se provádí systémová polychemoterapie nebo paliativní monochemoterapie. Nebezpečí použití polychemoterapie při imunodeficienci je spojeno s toxickým účinkem chemoterapeutických léků na kostní dřeň , zejména na pozadí léků používaných k léčbě infekce HIV.

Předpověď

Při správné léčbě a včasné detekci přežije 72 % pacientů do 5 let [4] .

Viz také

• Angiosarkom
• Zhoubné nádory

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ 1 2 3 Vydání Monarch Disease Ontology 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Ablashi DV et al. Spektrum herpesviru souvisejícího s Kaposiho sarkomem nebo lidského herpesviru 8. Clin Microbiol Rev 2002, 15: 439-464
4. ↑ Přežití pacientů s Kaposiho sarkomem . www.cancer.org. Získáno 7. září 2017. Archivováno z originálu 8. září 2017. (neurčitý)

Literatura

• Příručka onkologie / Edited by prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.