| Osteogenní sarkom (osteosarkom) | |
|---|---|
| MKN-11 | XH1XF3 |
| MKN-10 | C 40 - C 41 |
| MKN-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259 500 |
| NemociDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| eMedicine | ped/1684 ortoped/531 radio/504 radio/505 |
| Pletivo | D012516 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Osteogenní sarkom je sarkom , jehož maligní buňky pocházejí z kostní tkáně a produkují ji. Některým z těchto nádorů dominují chondroblastické nebo fibroblastické složky. Radiologicky se dělí na osteolytické, osteoplastické (sklerotické) a smíšené formy. Osteogenní sarkom je extrémně maligní novotvar. Vzniká přímo z prvků kosti a vyznačuje se rychlým průběhem a tendencí časně metastázovat .
Termín „osteogenní sarkom“ zavedl v roce 1920 James Ewing.
Osteogenní sarkom je pozorován v jakémkoli věku, ale asi 65 % všech případů spadá mezi 10. a 30. rokem a nejčastěji je vývoj sarkomu zaznamenán na konci puberty . Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy . Oblíbenou lokalizací jsou dlouhé tubulární kosti ; ne více než jedna pětina všech osteogenních sarkomů připadá na podíl plochých a krátkých kostí . Kosti dolních končetin jsou postiženy 5-6x častěji než kosti horních končetin a 80 % všech nádorů dolních končetin se uhnízdí v kolenním kloubu. První místo ve frekvenci zaujímá stehno , které tvoří polovinu všech osteogenních sarkomů, následuje holenní kost, pažní kost, pánevní kosti, lýtková kost, pletenec ramenní a ulna. Poloměr, kde je tak často pozorován obrovský buněčný nádor , jen zřídka dává vznik osteogennímu sarkomu. Osteogenní sarkom téměř nikdy nepochází z čéšky. K porážce lebky dochází především v dětství a také ve stáří jako komplikace znetvořující osteodystrofie. Typickou lokalizací osteogenního sarkomu v dlouhých tubulárních kostech je metaepifýzový konec a u dětí a mladých mužů před vznikem synostózy metafýza kosti . Ve femuru bývá postižen distální konec, ale asi 10 % osteogenních sarkomů femuru se uhnízdí v diafýze a ponechá metafýzy nedotčené. V tibii je osteogenní sarkom pouze v jednom případě z deseti lokalizován na distálním konci - typickým místem je proximální mediální kondyl . Podobně typickým místem pro humerus je oblast drsnosti deltového svalu .
Počátek onemocnění není vždy možné přesně určit. Nejasné tupé bolesti se objevují v blízkosti kloubu, protože primární nádor je nejčastěji lokalizován v blízkosti metafyzární části tubulární kosti. Bolest v kloubu bez objektivního průkazu výpotku v něm, často po úrazu v minulosti. Jak se hranice nádoru rozšiřují a do procesu jsou zapojeny sousední tkáně, bolest zesiluje. Je zřetelné ztluštění metadiafyzární kosti, výrazná pastozita tkání, žilní síť kůže je jasně definována. Do této doby je v kloubu kontraktura , kulhání se zvyšuje. Při palpaci - ostrá bolest. Silné noční bolesti, které nezmírňují analgetika a nesouvisejí s funkcí končetiny a neustupují ani při fixaci v sádře. Nádor se rychle šíří do sousedních tkání, rychle vyplňuje kanál kostní dřeně, prorůstá do svalů, velmi brzy dává rozsáhlé hematogenní metastázy, zejména do plic a mozku; kostní metastázy jsou extrémně vzácné.
Radiodiagnostika osteogenních sarkomů je jednoduchá. Počáteční stadia se vyznačují osteoporózou kosti, obrysy nádoru jsou neostré, nešíří se za metafýzu. Brzy dojde k defektu kostní tkáně. U některých nádorů jsou zaznamenány proliferativní, osteoblastické procesy. V těchto případech je exfoliovaný periost fusiformně oteklý, někdy, přerušovaný, dává obraz "hledí". Zejména u dětí je charakteristická jehlicová periostitis, kdy osteoblasty produkují kostní tkáň podél průběhu cév, tedy kolmo na kortikální vrstvu, tvoří tzv. spikuly. Diferenciální diagnostika osteogenního sarkomu se provádí mezi chondrosarkomem, eozinofilním granulomem, chrupavčitými exostózami, osteoblastoklastomem.
Léčba osteogenního sarkomu zahrnuje následující fáze:
Radiační terapie pro léčbu je neúčinná kvůli skutečnosti, že buňky osteosarkomu jsou necitlivé na ionizující záření. Radiační terapie se provádí, pokud z nějakého důvodu není možná operace.
Vznik nových přístupů, které vedle chirurgických intervencí zahrnují adjuvantní a neoadjuvantní chemoterapii a radioterapii, a rozvoj šetřících metod významně zvyšují míru přežití pacientů s osteogenním sarkomem. Výrazně zvýšila šance na léčbu pacientů s plicními metastázami.
Nejlepší výsledky přináší radikální operace šetřící končetiny (možná u více než 80 % pacientů) v kombinaci s předoperační a pooperační chemoterapií. Při léčbě pacientů s lokalizovaným osteosarkomem přesahuje 5leté přežití 70 %. Míra přežití pacientů s nádory citlivými na chemoterapii se pohybuje v rozmezí 80–90 %.