Angiosarkom

Angiosarkom  je nádor vycházející z endotelu a cévního peritelu, extrémně maligní a často metastazující . Do této skupiny nádorů patří podle histogeneze i Kaposiho sarkom . Angiosarkom je velmi vzácné onemocnění, vyskytuje se se stejnou frekvencí u mužů i žen, hlavně ve věku 40-50 let. Oblíbenou lokalizací jsou končetiny (zejména dolní) [1] .

Existují čtyři klinické varianty angiosarkomů:

• angiosarkom spojený s chronickou lymfostázou končetiny ( lymfangiosarkom );
• idiopatický kožní angiosarkom obličeje a pokožky hlavy;
• primární angiosarkom mléčné žlázy ;
• postradiační kožní angiosarkom [2] .

Patologická anatomie

Angiosarkom je hrudkovitý, elastický nádor lokalizovaný hluboko v měkkých tkáních a infiltrující je. Na řezu se skládá z dutin naplněných krvavým obsahem. Mikroskopicky se nádor skládá z velkého počtu tenkostěnných krevních cév a hojného růstu málo diferencovaných polymorfních buněk. V některých případech převažuje proliferace buněk endoteliálního typu (hemangioendoteliom), v jiných nediferencované buňky rostou kolem cév jako mufy (periteliom, periteliální sarkom) [1] .

Etiologie

Hlavními důvody pro rozvoj angiosarkomů jsou lymfostáza , karcinogeny , jako je vinylchlorid . Mezi látky, které způsobují angiosarkomy, patří také:

• organoarsenové insekticidy ;
• aromatické uhlovodíky s kondenzovaným kruhem (zejména methylcholantren ) [1] .

Stejně jako vaskulární faktory, snížení lokální imunity a častá expozice záření .

Mezi další důvody patří:

• chronická idiopatická hemachromatóza;
• Recklinghausenova nemoc .

Příznaky

Běžné příznaky angiosarkomů:

• anémie ;
• anorexie ;
• ztráta váhy;
• horečka ;
• intoxikace ;
• celková slabost.

Kromě obecných příznaků jsou angiosarkomy charakterizovány jaterními příznaky , které jsou vyjádřeny následovně:

• bolest břicha ;
• hepatomegalie (zvětšení jater);
• ascites
• žloutenka

Ve 25 % případů angiosarkomu jater se rozvine krvácení do dutiny břišní [3] .

Klinika a diagnostika

Obvykle pacient sonduje nádor v tloušťce tkání. Nádorový uzel má měkkou elastickou konzistenci, nemá jasné hranice, je špatně posunutý a je bolestivý při palpaci . Nádor rychle roste, proniká do okolních svalů a žilních cév , což někdy vede k tvorbě edému , náchylného k ulceraci [1] .

Na rozdíl od jiných maligních nádorů měkkých tkání angiosarkomy často (40–50 % případů) metastázují do regionálních lymfatických uzlin . Typické jsou hematogenní metastázy do vnitřních orgánů ( plíce , játra , ledviny , mozek atd.) a kostí [1] .

Léčba

V časných stádiích onemocnění může být nádor odstraněn spolu s okolními tkáněmi se současnou excizí regionálních lymfatických uzlin. Vzhledem k vysoké malignitě angiosarkomů, pokud jsou lokalizovány na končetinách, je stále účelnější provádět amputaci nebo exartikulaci (disartikulace končetiny) společně s regionálními lymfatickými uzlinami [1] .

Metastázy angiosarkomu často postihují vnitřní orgány a jsou odolné vůči léčbě, která je hlavní příčinou úmrtí.

Jaterní angiosarkom lze léčit chemoterapií a/nebo radiační terapií. Jejich účinnost je však nízká a v případě záchytu metastáz se pravděpodobnost vyléčení blíží nule [3] .

U angiosarkomu kůže léčba spočívá v radikálním odstranění nádoru. Téměř všechny operace jsou orgánově konzervační, to znamená, že jsou zaměřeny na rychlou obnovu funkcí. Nejlepší prognózu pro život dává amputace končetiny, ale ani ta nezaručuje absenci recidiv.

Předpověď

Velmi špatné, protože angiosarkom je jedním z nejzhoubnějších nádorů. Zotavení u pacientů s angiosarkomem je pozorováno ve vzácných případech (desítkové případy) [1] .

Literatura

• Příručka onkologie  - redakce prof. B. E. Peterson.  - Taškent: Medicína, 1966. -500 s. : 2 str. 21 kop.
• Onkologie  – učebnice pro med. in-tov / B. E. Peterson. - M .: Medicína, 1980. - 447 s. : nemocný. — 01:20 hod.
• Onkologie  - editoval Glybochko P.V. Moskevské vydavatelské centrum "ACADEMY", 2008 - 400s. ISBN 978-5-7695-4754-6

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Příručka onkologie / edited by prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
2. ↑ Angiosarkom. Typy a příznaky angiosarkomů . Získáno 24. dubna 2013. Archivováno z originálu 17. ledna 2013. (neurčitý)
3. ↑ 1 2 Angiosarkom . Získáno 24. dubna 2013. Archivováno z originálu 28. října 2011. (neurčitý)

Viz také

• Kaposiho sarkom
• Zhoubné nádory

Slovníky a encyklopedie	Velká Katalánština Britannica (online)
V bibliografických katalozích	BNF : 12446235 m J9U : 987007294853305171 LCCN : sh85005032