Sarkom

Sarkom ( lat.  sarkom ← jiné řecké σάρξ "maso, maso" + -ωμα " nádor , otok") - skupina zhoubných nádorů , deriváty aktivně se dělícího, tzv. "nezralé" pojivové tkáně  - kost ( osteosarkom ), chrupavčitý ( chondrosarkom ), sval ( myosarkom ), tukový ( liposarkom ), stěny krevních a lymfatických cév [2] . Hlavní rozdíl mezi sarkomy a rakovinou „obecně“ je v tom, že rakovina pochází z epiteliálních buněk vystýlajících vnitřní dutiny orgánů (jako je rakovina plic nebo rakovina ledvin ) nebo z kožního epitelu (kůže, ústní sliznice atd.), a sarkomy nejsou připojeny k žádným orgánům.

Na řezu má růžovo-bílou barvu, připomínající rybí maso. Sarkom má rysy, které jsou také charakteristické pro rakovinné nádory: infiltrující růst s destrukcí sousedních tkání, relapsy po odstranění, časná tvorba metastáz s jejich rozšířením do plic (se sarkomem končetin, hlavy, krku, trupu) a jater (s sarkom dutiny břišní).

Vyznačují se progresivním, někdy explozivním a obecně rychlejším než u klasického nádorového onemocnění, nádorovým bujením, zejména u dětí, což se vysvětluje aktivnějším růstem pojivových a svalových tkání v dětství a také častými recidivami [2] . Po rakovině se řadí na druhé místo mezi maligními onemocněními co do počtu úmrtí [3] .

Obecná klasifikace sarkomů

Existují následující typy sarkomů:

• Pochází z tvrdé tkáně (kost)

1. Osteogenní sarkom
2. Parostální sarkom
3. Ewingův sarkom
4. Chondrosarkom
5. Retikulosarkom

• Pochází z měkkých tkání ( svaly , tuk atd.)

1. Alveolární sarkom měkkých tkání
2. Angiosarkom
3. cytosarkom
4. Hemangiosarkom
5. Maligní fibrózní histiocytom
6. Dermatofibrosarkom
7. Kožní sarkom
8. Sarkomy vnitřních orgánů ( plíce , jícen , močový měchýř atd.)
9. Gastrointestinální stromální tumory (GIST)
10. synoviálního sarkomu
11. Neurogenní sarkomy
12. liposarkom
13. Lymfosarkom
14. Kaposiho sarkom
15. Leiomyosarkom
16. Lymfangiosarkom
17. Neurofibrosarkom
18. fibrosarkom
19. Rabdomyosarkom
20. Nediferencovaný pleomorfní sarkom
21. Epiteloidní sarkomy

Diferenciace nádorů

Kromě názvu, odvozeného od různých typů tělesných tkání, je sarkomům také přiřazen stupeň (nízký, střední nebo vysoce diferencovaný) na základě přítomnosti a frekvence určitých buněčných a subcelulárních charakteristik spojených s maligním biologickým chováním. Špatně diferencované sarkomy se obvykle léčí chirurgicky, i když se někdy používá ozařování a chemoterapie. Intermediární a dobře diferencované sarkomy byly častěji léčeny kombinací operace, chemoterapie a/nebo radiační terapie [4] . Vzhledem k tomu, že nádory vyššího stupně častěji metastazují, jsou tyto sarkomy považovány za agresivnější. Zjištění, že mnoho sarkomů je náchylných k chemoterapii, dramaticky zlepšilo přežití pacientů. Například v předchemoterapeutické éře bylo dlouhodobé přežití pacientů s lokalizovaným osteosarkomem asi 20 % a nyní se zvýšilo na 60–70 % [5] .

Epidemiologie

Podle statistik jsou sarkomy poměrně vzácné (1 % všech zhoubných nádorů) [6] , nicméně vzhledem k jejich rychlému invazivnímu růstu a častým pooperačním komplikacím (metastázy a relapsy) jsou mezi onkologickými pacienty na druhém místě v úmrtnosti po klasickém nádorovém onemocnění. .

Sarkom postihuje lidi všech věkových kategorií. Přibližně 50 % sarkomů kostí a 20 % sarkomů měkkých tkání je diagnostikováno u osob mladších 35 let [7] . Některé sarkomy, jako je leiomyosarkom, chondrosarkom a gastrointestinální stromální tumory (GIST), jsou častější u dospělých než u dětí. Většina kostních sarkomů vysokého stupně, včetně Ewingova sarkomu a osteosarkomu , je mnohem častější u dětí a mladých dospělých. Například sarkomy měkkých tkání tvoří přibližně 1 % všech lidských onkologických onemocnění. V Rusku se výskyt po mnoho let drží na úrovni 2,13 a 1,83 případů na 100 000 obyvatel u mužů a žen. Přibližně 30–33 % případů je mladších 30 let. V dětství se sarkomy měkkých tkání řadí na páté místo ve frekvenci mezi všemi onkologickými onemocněními [8] .

Průměrná frekvence mezi různými formami sarkomů měkkých tkání:

• maligní fibrózní histiocytom (29,4 %),
• liposarkom (15 %),
• synoviální sarkom (10,5 %),
• rabdomyosarkom (4,8 %),
• leiomyosarkom (11,6 %),
• angiosarkom (2,5 %),
• neurogenní sarkom (6,7 %),
• vzácné a neklasifikované sarkomy (16 %).

Vrchol výskytu kostních novotvarů nastává ve společensky významném věku. Nejčastěji se vyskytují ve druhé dekádě života, kdy je jejich frekvence 3 na 100 000 obyvatel; u osob starších 30 let je incidence kostních sarkomů 0,2 na 100 000 obyvatel [9] .

Patologická anatomie

Má své vlastní vlastnosti, protože sarkomy mohou pocházet z různých typů pojivové tkáně . Existuje však vzácná varianta maligních novotvarů smíšené geneze – karcinosarkom [2] .

Takže pro chondrosarkom je charakteristický následující patologický obraz:

• chondrosarkom periferní lokalizace je dobře detekován jako hustý nádor přiléhající ke kortikální vrstvě kosti, někdy prorůstající do kosti v různých hloubkách. Může obsahovat ohniska osifikace a zkamenění;
• nádor hustě elastické konzistence, za přítomnosti hlenu, rozpadu nebo krvácení, je měkčí, nemá žádné zřetelné omezení od přilehlé tkáně. Při řezu není těžké určit jeho chrupavčitý charakter;
• při mikroskopickém vyšetření nádor někdy připomíná chondrom , sestává z nezralých buněk s výraznými buněčnými atypiemi;
• obrazec nádoru často vypadá jako mikrosarkom, ve kterém lze nalézt oblasti chrupavkové tkáně se špatně vytvořenými buňkami obsahujícími nepravidelně tvarované chondroblasty [2] .

Obecná etiologie

Příčiny sarkomů jsou různé:

• prekancerózní onemocnění (tvoří základ etiologie sarkomů) [3] ;
• genetická predispozice, některé genetické syndromy a dědičná onemocnění;
• chemická a fyzikální karcinogeneze;
• záření [10] ;
• onkogenní viry (např. lidský herpesvirus (HHV-8)) [11] ;
• malignita (malignita) benigních nádorů;
• mechanické poškození tkání (modřiny, popáleniny a jiná zranění.);
• cizí tělesa (úlomky atd.);
• rychlý hormonální růst během puberty . Vzhledem k tomu, že sarkom stehenní kosti se vyskytuje především u dětí a dospívajících, je jedním z důvodů jeho vzniku považován intenzivní růst kostní tkáně. Zároveň bylo zjištěno, že k onemocnění jsou náchylnější vysocí chlapci [6] .

Klinické projevy

Klinický obraz a průběh závisí na biologických vlastnostech původních buněk a lokalizaci nádoru . U většiny sarkomů je prvním příznakem výskyt rozšířené nádorové formace. U kostního sarkomu ( osteosarkom , Ewingův sarkom atd.) jsou prvním příznakem onemocnění noční bolesti v oblasti postižené kosti , které se prakticky nezastaví užíváním analgetik v obecně akceptovaných dávkách. V důsledku růstu nádoru mohou být do patologického procesu zapojeny sousední orgány a tkáně, což vede k výskytu odpovídajících příznaků (například když jsou nádorové cévy stlačeny a / nebo vyraženy nádorem, žilní síť se rozšiřuje (bohatá vaskularizace ), při poškození nervových kmenů dochází k bolestem vedení podél postižených nervů , když se proces šíří do průdušnice, dochází k narušení dýchání atd.).

Některé typy sarkomů, jako je parosteální sarkom kosti, rostou neobvykle pomalu a mohou existovat téměř asymptomaticky po několik let. Zatímco jiné typy sarkomů (obvykle málo diferencované nádory s vysokou proliferativní aktivitou, jako je rhabdomyosarkom ) se naopak vyznačují rychlou (během několika měsíců či dokonce týdnů) progresí, rozsáhlým lokálním šířením a časnými metastázami , které se obvykle vyskytují hematogenně. Pro některé typy sarkomů (např. liposarkom ) je charakteristický současný nebo sekvenční výskyt na různých místech těla, což často znesnadňuje řešení otázky jejich metastáz.

Obecné metody diagnostiky a léčby

Diagnóza sarkomů by měla být založena na použití různých metod, včetně:

• vyšetření pacienta
• laboratorní studie (histocytologické, cytochemické atd.),
• radiografie ,
• ultrazvuk,
• dopplerovská angiografie,
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI),
• Biopsie (otevřená nebo excizní a uzavřená nebo incizní),
• počítačová tomografie (CT),
• Radionuklidové vyšetření (například izomer radioizotopu technecium-99 - 99 Tc m ).

Velký význam v diagnostice (zejména pro výběr adekvátní léčby) má stanovení stadia onemocnění, které zohledňuje lokální šíření nádoru a přítomnost či nepřítomnost vzdálených metastáz .

Léčba

Hlavní léčbou sarkomů je chirurgický zákrok [3] . V případě úspěšné lokalizace odstraněného nádoru jsou zachovány všechny tělesné funkce a léčba nevede k invaliditě. Velmi často je však po odstranění nádoru zaznamenán maligní růst v plicích [12] .

Doplňkové léčby zahrnují chemoterapii a radioterapii před i po operaci [4] . Chemoterapie významně zlepšuje prognózu mnoha pacientů se sarkomem, zejména těch, kteří trpí kostními sarkomy (osteosarkomy, Ewingovy sarkomy) [4] . Pro mnoho pacientů může být léčba dlouhým a obtížným procesem, který trvá přibližně rok [4] .

Nejúčinnější kombinovaná léčba.

Předpovědi

Prognóza v zásadě závisí na řadě faktorů: stupni malignity, stadiu a růstu nádoru, adekvátnosti a úspěšnosti léčby novotvarů.

Sarkomy měkkých tkání (liposarkom, rhabdomyosarkom) mají nepříznivou prognózu, je to dáno především jejich tendencí k časnému metastázování. U sarkomů měkkých tkání stadia IV nepřesahuje pětileté přežití 20 % [8] . Mezi faktory, které zlepšují přežití pacientů se sarkomem měkkých tkání, patří: věk méně než 50 let; nízký stupeň malignity sarkomu; bolest v oblasti nádoru; malá velikost nádoru a jeho umístění na končetinách; nepřítomnost metastáz [13] .

Poznámky

1. ↑ 1 2 Databáze ontologie onemocnění  (angl.) - 2016.
2. ↑ 1 2 3 4 Příručka onkologie / edited by prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
3. ↑ 1 2 3 Peterson B. E. Onkologie (učebnice pro lékařské ústavy). — M.: Medicína, 1980. — 447 s.
4. ↑ 1 2 3 4 Buecker, P (2005). Sarkom: Diagnóza trpělivosti. ESUN 2(5). Získáno 2009-04-15.
5. ↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (říjen 2006). „Primární kostní osteosarkom v dětském věku: nejmodernější“. Léčba rakoviny Rev. 32(6):423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
6. ↑ 1 2 Kostní sarkom: příznaky, příčiny, léčba . Získáno 18. dubna 2013. Archivováno z originálu 20. dubna 2013. (neurčitý)
7. ↑ ^ Miláček, J (2007). „Jiný pohled na statistiku sarkomu“ . ESUN 4(6). Získáno 6. 10. 2012.
8. ↑ 1 2 Sarkomy měkkých tkání . Získáno 17. dubna 2013. Archivováno z originálu 20. dubna 2013. (neurčitý)
9. ↑ Projev koordinátora EESG AAFedenka na konferenci "Člověk a medicína" (nepřístupný odkaz) . Získáno 17. dubna 2013. Archivováno z originálu 20. dubna 2013. (neurčitý) 
10. ↑ Epidemiologie sarkomu.  (nedostupný odkaz) Per. z angličtiny. N. D. Firsová (2017).
11. ↑ Příčiny sarkomů . Získáno 18. dubna 2013. Archivováno z originálu 20. dubna 2013. (neurčitý)
12. ↑ Sarkom a vše, co potřebujete vědět o jeho diagnostice a léčbě (nedostupný odkaz) . Získáno 17. dubna 2013. Archivováno z originálu 6. února 2013. (neurčitý) 
13. ↑ SARKOM . Získáno 17. dubna 2013. Archivováno z originálu 31. března 2013. (neurčitý)

Literatura

• Příručka onkologie / redakce prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
• Peterson B. E. Oncology (učebnice pro lékařské ústavy). — M.: Medicína, 1980. — 447 s.

Slovníky a encyklopedie	Velká dánština Velká Katalánština Velký Rus Britannica (online)
V bibliografických katalozích BNE : XX526877 BNF : 11982790q GND : 4179127-7 J9U : 987007556069505171 LCCN : sh85117504 NKC : ph936611