| Choroidpapilom | |
|---|---|
| Makropreparace choroidálního papilomu | |
| MKN-11 | 2A00.22 |
| MKN-10 | C 71,5 |
| MKN-9 | 191,5 |
| ICD-O | M9390 /1 |
| OMIM | 260500 |
| eMedicine | med/171 |
| Pletivo | D020288 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Choroidní papilom ("cévnatka" z latinského plexus chorioideus - choroidní plexus + latinsky papilla - "bradavka" + "-ωμα" - zkratka pro jiné řecké ὄγκωμα "nádor") - benigní neuroektodermálnínádor, který vyrůstá z epitelu choroidálních plexů mozkových komor [1] . Nejcharakterističtějším místem lokalizace jsou postranní mozkové komory . Mohou se objevit v jakémkoli věku [2] , ale častější jsou u dětí [3] .
Ve většině případů nezpůsobují určité fokální příznaky poškození mozkových struktur. Do zvýšení intrakraniálního tlaku se neprojevují. První příznaky onemocnění jsou spojeny se zvýšením intrakraniální hypertenze a zahrnují zvyšující se bolest hlavy, zvracení, detekce městnavých bradavek ( angl. papilledema ) terčů zrakového nervu při oftalmoskopii , poruchy paměti a vědomí - stav omráčení, letargie, apatie, dezorientace, halucinace aj. Někdy dochází ke křečovitým záchvatům [4] .
Choroidní papilomy jsou benigní novotvary. Prognóza je poměrně příznivá. Míra přežití po 1, 5 a 10 letech (počet pacientů žijících 1, 5 a 10 let po operaci) je 90 %, 81 % a 77 % [5] .
Poprvé byla patologie popsána patologem M. Gerardem při pitvě 3leté dívky v roce 1832 [6] . Publikace publikované v letech 1833 až 1925 zdůrazňovaly vzácnost tohoto novotvaru a kombinaci onemocnění s hydrocefalem [7] [8] [9] . První neúspěšný pokus o chirurgické odstranění choroidálního papilomu byl učiněn v roce 1906 [10] . V roce 1919 německý chirurg Georg Perthespopsali první případ úspěšného odstranění tohoto nádoru [11] .
Mezi průkopníky ve studiu této patologie a způsobů její léčby patří Van Wagenen, který v roce 1930 odstranil nádor tříměsíčnímu dítěti [12] , W. Dandy , který vyvinul nové chirurgické přístupy [2] , Masson, který popsal možnost úspěšné resekce novotvaru z třetí mozkové komory [13] .
V klasické monografii H. Cushinga „Intrakraniální nádory“ mezi 2023 případy je popsáno 12 pacientů s choroidálními papilomy . V literárním přehledu německého lékaře Klause Zülchav roce 1956 a zahrnovalo 6 000 pacientů s nádory centrálního nervového systému, 0,5 % mělo benigní novotvary choroidálních plexů komorového systému mozku [2] .
Choroidní papilomy se mohou objevit v jakémkoli věku [2] . Tyto novotvary jsou však typičtější pro děti – více než 70 % všech pacientů s touto patologií jsou děti, asi 50 % je mladších 2 let [3] [14] [15] [16] . V některých případech jsou vrozené [17] [18] . Nádor je častější u mužů než u žen [3] [19] .
Jejich frekvence je asi 1 % všech primárních mozkových nádorů . U dospělých je jejich výskyt menší - 0,5-0,6% intrakraniálních novotvarů, zatímco u dětí - od 2 do 5%. V 85 % případů se vyskytují v prvních pěti letech života [20] . Jejich podíl mezi intrakraniálními nádory u dětí do 1 roku je 14 % [21] .
Makroskopicky je nádor zaoblený uzel s jemnozrnným nebo vilózním povrchem. Někdy v přítomnosti kapsle je povrch novotvaru hladký. Na řezu je tkáň šedorůžová, jemnozrnná, poněkud hustší než tkáň zdravého mozku. V některých případech obsahuje hladkostěnné cysty se serózním, hlenovitým nebo kalcifikovaným obsahem [1] .
Mikroskopicky je choroidální papilom reprezentován klky různých tvarů a velikostí, pokrytých cylindrickým epitelem, podobným charakteristikám jako normální epitel choroidálních plexů . Ve vzácných případech se nachází ve vrstvách. Stroma klků se skládá z volné pojivové tkáně , která obklopuje tenkostěnné cévy. V některých klcích se nachází hustá pojivová tkáň s významným počtem cév. Jsou v nich také možné usazeniny vápenatých solí , hyalinóza, edém a fibróza [1] .
Četnost výskytu choroidpapilomů v různých částech komorového systému je úměrná objemu choroidálního plexu , ze kterého tento typ nádoru vyrůstá. Nejčastěji (≈ 50 %) je tumor lokalizován v trojúhelníku laterální komory , ≈ 40 % - ve IV a 10 % ve III a laterální everzi IV komory [20] . U dětí je novotvar častěji lokalizován v postranních komorách, zatímco u dospělých je lokalizován v IV komoře [2] .
Choroidní papilomy postranních komor ve většině případů nezpůsobují určité fokální příznaky poškození mozkových struktur. Do zvýšení intrakraniálního tlaku se neprojevují. První příznaky onemocnění jsou spojeny se zvýšením intrakraniální hypertenze a zahrnují rostoucí bolest hlavy, zvracení, detekci městnavých plotének . zrakových nervů při oftalmoskopii , porucha paměti a vědomí – stav omráčení, letargie, apatie, dezorientace, halucinace atd. Někdy dochází ke křečovitým záchvatům [4] .
V důsledku rozvoje hydrocefalu a poškození jader hlavových nervů lokalizovaných v blízkosti mozkomíšních drah může dojít k paréze jednoho nebo obou n. abducens , příznaky léze kvadrigeminy(paréza pohledu vzhůru, asymetrie zornic, poruchy jejich reakcí) [4] .
Charakteristickými rysy novotvarů postranních komor jsou intermitentní průběh onemocnění a variabilita intenzity bolestí hlavy. Když se nachází v blízkosti foramen Monroe, v závislosti na poloze hlavy působí nádor jako ventil. S blokádou interventrikulárního otvoru Monro se vyvíjí jednostranný hydrocefalus , protože sekrece mozkomíšního moku pokračuje a jeho odtok je obtížný. Toto dočasné porušení odtoku mozkomíšního moku z postranní komory vysvětluje paroxysmální povahu bolesti hlavy a nucenou polohu hlavy. Pacient reflexivně hledá polohu, ve které budou poruchy odtoku CSF minimální [4] .
Hlavním a prvním příznakem je hydrocefalus – hypertenzní syndrom. Vyznačuje se náhlými záchvaty bolesti hlavy, které se objevují v určité poloze hlavy a ustupují, když se změní na opačnou. Základem je také ventilový mechanismus. Poměrně brzy se objevují městnavé ploténky optických nervů. Občas dochází ke změně zorných polí [22] .
Charakteristickým příznakem je nucená poloha hlavy. U některých je to důsledek reflexního napětí svalů šíje , u jiných je to vědomá poloha hlavy, která zlepšuje odtok moku, a tím snižuje bolesti hlavy [23] .
Bolest hlavy je nejčastějším příznakem nádorů IV komory. Vzniká v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku - intrakraniální hypertenze . V počátečních stádiích jsou bolesti záchvatovitého charakteru s více či méně dlouhými světelnými intervaly. Záchvat hlavy se může objevit bez zjevné příčiny, ale častěji se objevuje po fyzické námaze, kašli, vyprazdňování, rychlé změně polohy těla v prostoru a také při určitých polohách hlavy (častěji při záklonu dozadu) [23] .
Zvracení je velmi častým příznakem onemocnění. Obvykle se vyskytuje na pozadí záchvatu bolesti hlavy způsobeného zvýšeným intrakraniálním tlakem. Zvracení se také může objevit jako izolovaný příznak, který je nezávislý na bolesti hlavy. V takových případech jde o fokální příznak, protože je důsledkem přímého podráždění zvracení . K útoku může dojít při prudkém otočení hlavy. Kombinace zvracení a systematického závratě ukazuje na poškození vestibulárních jaderdno IV komory [23] .
Relativně méně často se objevují systematické závratě. Charakterizovaný výskytem závratí a zvracení s prudkým otočením hlavy nebo rychlou změnou polohy těla - Brunsův syndrom . U řady pacientů je prvním příznakem onemocnění závratě [23] .
Důležitým, i když nespecifickým příznakem nádorů IV komory jsou ataky tonických křečí nebo decerebrační rigidity . Náhle, někdy doprovázené křikem, dochází k tonickému napětí ve svalech končetin, trupu a krku. Ruka je sevřená v pěst, předloktí jsou mírně pokrčená, hlava je odhozena dozadu, záda jsou konkávní. Záchvaty se nestávají klonickými. Útok trvá 2-3 minuty. Mimovolní močení a kousání jazyka obvykle nejsou pozorovány [23] .
V pokročilých stádiích onemocnění se objevují psychické poruchy (letargie, podrážděnost, strnulost atd.). Nádor neovlivňuje centra, která jsou zodpovědná za psychiku. Dlouhodobá existence intrakraniální hypertenze však může vést k výše uvedeným symptomům [23] .
Klinický obraz onemocnění, povaha a délka průběhu jsou dány především úsekem IV komory, kde se nádor nachází a kam směřuje jeho růst. Smrt většinou nastává buď v důsledku obrny dechového centra, v důsledku jeho stlačení, nebo v důsledku rozvoje dislokace mozku – posunu mozečkových mandlí do foramen magnum [23] .
Na počítačové tomografii je asi 75 % choroidálních papilomů izo- nebo hyperdenzních vzhledem k mozku. Přibližně ve 25 % případů obsahují petrifikáty (zvápenatělé oblasti - kalcifikace). Tyto novotvary se vyznačují intenzivním relativně homogenním zesílením po podání kontrastních látek [20] .
Pro zobrazování magnetickou rezonancí je typický následující obrázek - umístění uvnitř komorového systému mozku , lobulární struktura, izointenzita vzhledem k hmotě mozku na T1 vážených snímcích. Průnik mozkomíšního moku mezi papily nádoru mu dává vzhled "květáku". V režimu T2 jsou choroidální papilomy izo- nebo mírně hyperintenzivní. Signál z nádoru je zesílen zavedením kontrastních látek. Pro tyto novotvary je i při jejich malé velikosti charakteristická výrazná expanze komorového systému. V některých případech je zaznamenána i invaze do mozkové hmoty, která však není známkou malignity [20] .
Diferenciální diagnóza choroidálních papilomů by měla být provedena s jinými intraventrikulárními novotvary [24] .
Choroidní papilom je benigní nádor choroidálního plexu , zatímco choroidální karcinom je maligní. Charakteristickými rysy choroidálních karcinomů jsou exprese keratinu , infiltrativní růst mozkové substance, metastázy v komorovém systému a subarachnoidálním prostoru mozku. Na MRI je akumulace kontrastních látek heterogenní [25] .
Ependymomy jsou charakterizovány přítomností cystické složky necharakteristické pro choroidální papilom, která je hypointenzní na T1 váženém MRI a hyperintenzivní vzhledem k mozku na T2 vážených snímcích. Heterogenita struktury ependymomů je způsobena přítomností cyst, petrifikátů a vaskulatury nádoru. Po zavedení kontrastu je zaznamenán nehomogenní nárůst průměrné intenzity [26] [27] .
Intraventrikulární meningeomy jsou velmi vzácnou patologií charakteristickou pro dědičné onemocnění – neurofibromatózu typu II . Vyloučení této patologie tedy činí diagnózu intraventrikulárního meningeomu nepravděpodobnou [28] . Gliomy , které prorůstají do dutiny komor, se vyznačují infiltrativním prorůstáním do mozkové tkáně v místě počátečního růstu. Mají charakteristické rysy na zobrazování magnetickou rezonancí [29] . Primitivní neuroektodermální nádory(PNET) a meduloblastomy jsou maligní novotvary, které se vyznačují metastázami a invazí do mozkové tkáně [30] .
V dutině třetí komory se mohou nacházet kraniofaryngiomy . Signál z těchto novotvarů je proměnlivý [31] . Ve většině případů má cystická složka hypointenzivní signál v režimu T1 a hyperintenzivní signál v režimu T2. V přítomnosti vysoké koncentrace bílkovin, produktů krevního rozpadu, cholesterolu se může signál z cystické tekutiny výrazně změnit [32] . To se projevuje zvýšením jeho intenzity. Tato vlastnost je vysoce specifická pro kraniofaryngiomy. V režimu T2 se jas signálu může měnit od hyper až po izointenzivní. Pevná část kraniofaryngiomů se ve většině případů neliší intenzitou signálu od substance mozku. Se zavedením kontrastních látek se zvyšuje hustota signálu [33] .
Hlavní metodou léčby je chirurgická léčba. Umístění novotvaru znemožňuje jeho odstranění bez poškození nervových struktur. Charakteristickým rysem choroidpapilomů je jejich bohaté prokrvení. V tomto ohledu řada autorů doporučuje předoperační embolizaci . Obecnými principy odstranění bylo šetrné naříznutí mozkové substance nad novotvarem, koagulace cév zásobujících nádor, mobilizace choroidálního papilomu a jeho následné odstranění. Odstranění se provádí hrudkováním [2] .
Mezi chirurgické přístupy k odstranění novotvarů komorového systému lze vyčlenit [21] :
Každý z nich má své vlastní vlastnosti. Výhodou transkalosálního přístupu je tedy absence poškození mozkové kůry, což minimalizuje riziko rozvoje křečového syndromu po operaci. Lze použít s normálními velikostmi komorového systému. Transkortikální přístup má oproti transkalosnímu řadu nevýhod. Vyžaduje přítomnost hydrocefalu . Po ní hrozí vznik křečového syndromu a porencefalických cyst.. Umístění nádoru v blízkosti kortexu, který je odpovědný za řeč, pohyb a další důležité funkce, je kontraindikací pro operaci transkortikálním přístupem [21] .
Výhodou endoskopického odstranění choroidálních papilomů je minimalizace chirurgického traumatu. Nevýhodou metody je obtížnost odstranění velkých nádorů. Endoskopická asistence po mikrochirurgickém odstranění umožňuje určit přítomnost zbytků nádoru mimo zorné pole chirurga [21] [34] .
Radiochirurgie v léčbě choroidálních papilomů se používá při přítomnosti malých hluboko uložených novotvarů, relapsů a neúplného odstranění nádorového uzlu během operace [35] .
Choroidní papilomy jsou benigní novotvary. Prognóza je poměrně příznivá. 217 vědeckých publikací věnovaných léčbě tohoto onemocnění ukazuje, že 1-, 5- a 10leté přežití (počet pacientů, kteří jsou naživu 1, 5 a 10 let po operaci) je 90 %, 81 %, a 77 % [5] .