Hyperaldosteronismus

Hyperaldosteronismus  je stav, při kterém kůra nadledvin vylučuje více aldosteronu , než je normálně potřeba k udržení rovnováhy sodíku a draslíku. Takové porušení je primární a sekundární . V prvním případě je hypersekrece způsobena samotnou kůrou nadledvin (jako u syndromu popsaného Jeromem Connem v roce 1955 - adenom produkující aldosteron ), ve druhém - poruchami v jiných tkáních (například renální hypersekrece reninu , hypernatremie , hypokalémie , hypersekrece ACTH a další).

Nadbytek aldosteronu, působící na distální nefron , zvyšuje retenci sodíku a vylučování iontů draslíku , hořčíku a vodíku . V důsledku toho se rozvíjí hypernatrémie , hypokalémie , nedostatek hořčíku a alkalóza . S těmito poruchami je spojena řada klinických příznaků, obvykle výraznějších u primárního hyperaldosteronismu . Hypernatrémie způsobuje zejména hypertenzi , hypervolémii a edémy. Hypokalémie vede ke svalové slabosti, zácpě , změnám EKG a ztrátě schopnosti ledvin koncentrovat moč, zatímco hypomagnezémie a alkalóza vedou k tetanii .

Primární hyperaldosteronismus

Klasifikace primárního hyperaldosteronismu

Nejrozšířenější klasifikace podle nosologického principu, podle které se rozlišují tyto formy [2] :

1. Adenom produkující aldosteron ( aldosterom , APA) - Connův syndrom .
2. Idiopatický hyperaldosteronismus (IHA) je bilaterální difuzní hyperplazie glomerulární zóny.
3. Primární jednostranná adrenální hyperplazie.
4. Familiární hyperaldosteronismus typu I (glukokortikoidy suprimovaný hyperaldosteronismus) a typu II (glukokortikoidy nepotlačovaný hyperaldosteronismus).
5. Karcinom produkující aldosteron.
6. Aldosteronenektopický syndrom s extraadrenální lokalizací nádorů produkujících aldosteron: štítná žláza , vaječník , střeva .

Klinický obraz

Klinický obraz primárního hyperaldosteronismu představují tři hlavní syndromy: kardiovaskulární, neuromuskulární a renální.

Léčba

Nyní se uznává, že chirurgická léčba je indikována u aldosteronu , karcinomu produkujícího aldosteron a primární jednostranné adrenální hyperplazie. S ohledem na idiopatický primární hyperaldosteronismus považuje většina lékařů konzervativní terapii za oprávněnou.

Předpověď

Chirurgická léčba aldosteromu nevede vždy k úplné normalizaci krevního tlaku (TK). Normalizace krevního tlaku po 6-12 měsících po jednostranné adrenalektomii je pozorována pouze u 60-70% pacientů, po 5 letech pouze u 30-50%, u přibližně 5% pacientů je operace neúspěšná, což je spojeno s rozvojem závažné nevratné změny v cílových orgánech: ledviny , srdce , krevní cévy.

Sekundární hyperaldosteronismus E26. 1 podle MKN 10

Sekundární hyperaldosteronismus, bez ohledu na etiologii, je způsoben sníženým onkotickým tlakem v plazmě . Pokles plazmatického onkotického tlaku (v důsledku cirhózy, hladovění, albuminurie v důsledku nefrotického syndromu) vede k edému a snížení objemu krve. [3]

Viz také

• Primární hyperaldosteronismus
• Connův syndrom
• Sekundární hyperaldosteronismus
• Pseudohyperaldosteronismus

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Klinická endokrinologie. Průvodce / Ed. N. T. Stárková. - 3. vyd., revidováno. a doplňkové - Petrohrad. : Peter, 2002. - S. 354-364. — 576 s. — („Doktorův společník“). - 4000 výtisků.  - ISBN 5-272-00314-4 .
3. ↑ Robbins a Cortan. Patologický základ smrti. - S. 114.

Odkazy