Panhypopituitarismus

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 25. listopadu 2013; ověření vyžaduje 21 úprav .
Panhypopituitarismus

Hypofýza (červeně zvýrazněná): přední lalok vlevo, zadní lalok vpravo.
MKN-11 5A61.0
MKN-10 E 23,0 , E 89,3
MKB-10-KM E23.0
MKN-9 253,2 , 253,7
OMIM 221750 , 262600 , 262700 , 613038 a 613986
NemociDB 6522
Medline Plus 000343
eMedicine emerg/277med/1137ped  / 1130
Pletivo D007018
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Panhypopituitarismus ( lat.  Panhypopituitarismus , Simmondsova choroba , Shienův syndrom ) je stav provázený poklesem koncentrace cirkulujících hormonů hypofýzy s následným rozvojem klinického obrazu hypotyreózy , hypokorticismu a hypogonadismu různé závažnosti až do rozvoje kóma , stejně jako snížení produkce růstového hormonu ( STH ) a prolaktinu v případě primární léze hypofýzy (destrukce endokrinních buněk). V případě sekundárního hypopituitarismu (poškození endokrinních jader hypotalamu nebo nedostatek faktorů stimulujících sekreci hormonů hypofýzy ) v důsledku porušení sekrece dopaminu (prolaktinostatinu) může dojít k hypoprolaktinemii . Pokud se insuficience hypofýzy projevuje ztrátou sekrece pouze jednoho hormonu , pak se tento stav nazývá izolovaný nebo částečný hypopituitarismus , a pokud dojde ke ztrátě sekrece všech hormonů , panhypopituitarismus . Kombinace panhypopituitarismu s deficitem vazopresinu ( centrální diabetes insipidus ) se nazývá intersticiálně-hypofyzární nebo hypotalamo-hypofyzární insuficience [1] .

Etiologie

Příčiny onemocnění mohou být toxické, vaskulární, traumatické, nádorové, autoimunitní léze hypofýzy nebo hypotalamických jader, které regulují funkce hypofýzy, stejně jako chirurgické zákroky v hypotalamo-hypofyzární oblasti nebo vystavení této oblasti působení jakýkoli druh ionizujícího záření .

Patogeneze

Následky nemoci jsou:

Klinický obraz

Jsou pozorovány příznaky nedostatečnosti funkcí všech tropických hormonů najednou, protože se přestávají produkovat v hypofýze: sekundární hypogonadismus , hypokorticismus , hypofyzární nanismus (pokud se onemocnění vyskytuje v prepubertálním věku), hypotyreóza . Pokud je panhypopituitarismus sekundární (v důsledku špatné funkce neurosekrečních jader hypotalamu), pak se příznaky nemění, ale snižuje se obsah tropních i uvolňujících hormonů v krevní plazmě.

Přidružené poruchy

Bolest hlavy způsobená kompresí sella turcica nádorem je zpravidla lokalizována ve frontální nebo okcipitální oblasti. Hypogonadismus je obvykle prvním příznakem pomalu rostoucího adenomu hypofýzy , protože buňky, které vylučují LH a FSH , jsou často postiženy jako první [1] .

Diagnostika

Pro diagnostiku hypopituitarismu u dospělých mají prvořadý význam anamnestické údaje (operace a ozařování hypofýzy, porod komplikovaný masivním krvácením apod.). Hormonální studie určuje kombinaci nízkých hladin periferních hormonů endokrinních žláz (T4, testosteron, estradiol, kortizol) se sníženými nebo nízkými hladinami tropních hormonů a růstového hormonu. Ve většině případů je nutné deficit tropních hormonů a růstového hormonu potvrdit stimulačními testy. Všichni pacienti podstoupili MRI mozku.

Hlavními metodami klinické diagnostiky hypofyzárního nanismu jsou antropometrie a porovnání jejích výsledků s percentilovými tabulkami. Hodnotí se tělesné proporce, aby se vyloučily různé kosterní dysplazie. Rentgenový snímek rukou a zápěstních kloubů určuje kostní (radiologický) věk, zatímco hypofyzární nanismus se vyznačuje výrazným zpožděním osifikace. Deficit růstového hormonu musí být potvrzen testem s inzulinovou hypoglykémií. Velmi cennou studií v diagnostice deficitu růstového hormonu je stanovení hladiny IGF-1.

Léčba

Léčba syndromu hypopituitarismu se provádí s přihlédnutím k onemocnění, které vedlo k selhání hypofýzy. Nádory se obvykle léčí chirurgicky nebo ozařováním. Ke korekci nedostatečnosti funkce hormonů hypofýzy jsou předepisovány různé léky s přihlédnutím k prevalenci nedostatečnosti některých hormonů: Při nedostatečnosti adrenokortikotropního hormonu se předepisují syntetické hormony kůry nadledvin, glukokortikoidy. U mužů se snížením funkce varlat jsou předepsány mužské pohlavní hormony. U dospívajících mužů během puberty je předepsán choriový gonadotropin. Ženám je předepsána cyklická hormonální substituční terapie estrogenovými a progesteronovými přípravky. V případě nedostatečné funkce štítné žlázy se provádí léčba hormony štítné žlázy. Někdy je nutné předepisovat přípravky obsahující růstový hormon.

Předpověď

V případech včasného úplného odstranění nádoru a adekvátní substituční terapie zůstávají pacienti s diagnózou hypopituitarismu schopni pracovat a vést normální život [1] . Prognóza závisí také na závažnosti průběhu.

Poznámky

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Malá encyklopedie endokrinologa. - 1. vyd. - K. : Medkniga, DSG Ltd, Kyjev, 2007. - S. 49-54. - 360 s. — („Knihovna praktického lékaře“). - 5000 výtisků.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Odkazy