Pinealoma

Pinealom je mozkový nádor pocházející z epifýzy . Jedná se o heterogenní skupinu novotvarů lokalizovaných v oblasti šišinky (zadní úseky třetí komory , oblast quadrigeminální cisterny) a mající odlišný původ. Rozvoj pinealomu může být spojen s neoplastickou transformací pinealocytů , astrocytů nebo gonocytů [2] [3] . Nádor, který se vyvinul z pinealocytů, v závislosti na stupni diferenciace, se nazývá pineocytom, epifýzový parenchymový nádor střední diferenciace, pineoblastom. Nádory astrocytárního původu mají typickou strukturu. Nejcharakterističtější pro astrocytom je pomalý, infiltrativní růst .

Pineoblastom se odstraňuje chirurgicky . Při podezření na nádor se provádí biopsie [4] .

Klasifikace

• Pineocytom (WHO grade I) je dobře diferencovaný nádor. Tvoří 20 % všech nádorů epifýzy. Obvykle postihuje dospělé, s průměrným věkem 43 let v době diagnózy, ale může se objevit v jakémkoli věku. Častěji jsou nemocné ženy, poměr mužů k ženám je 0,6:1. Jde o dobře ohraničenou pevnou hmotu bez sklonu k infiltrativnímu růstu. Prognóza po chirurgické léčbě je příznivá.
• Nádor pineálního parenchymu intermediární diferenciace (WHO grade II-III) - dle stupně diferenciace se jedná o intermediární tumor mezi pineocytomem a pineoblastomem. Přibližně 45 % všech nádorů epifýzy. Vyskytuje se v jakémkoli věku, medián věku při diagnóze je 41 let. Může se opakovat po chirurgickém odstranění (přibližně 22 % případů), má sklon ke kraniospinálnímu šíření (přibližně 15 % případů).
• Pineoblastom (WHO grade IV) je špatně diferencovaný nádor. Tvoří 35 % všech nádorů epifýzy. Je častější u lidí mladších 20 let (průměrný věk 17,8 let). O něco častější u žen – poměr mužů k ženám je 0,7:1. Má invazivní růst, infiltruje struktury obklopující epifýzu. Pětileté přežití pacientů se pohybuje od 10 % do 81 %.

Příznaky

Příznaky nádoru jsou způsobeny jeho umístěním. Nejčastějšími příznaky jsou bolesti hlavy , nevolnost a zvracení . Jsou způsobeny zvýšením nitrolebního tlaku způsobeného obstrukčním hydrocefalem , ke kterému dochází při stlačení nádorové hmoty mozkového akvaduktu a narušení cirkulace mozkomíšního moku .

Komprese colliculus superior tumorem vede k Parinovu syndromu - nemožnost vertikálních pohybů očí, mírná dilatace zornice. Možný vývoj edému bradavky zrakového nervu

Mohou se objevit příznaky spojené s poškozením jiných struktur mozkového kmene a mozečku : závratě , třes , nystagmus .

Morfologie

Pineocytomy jsou makroskopicky dobře ohraničené šedohnědé hmoty, na řezu homogenní nebo granulární. Mikroskopicky se skládají z relativně malých monomorfních buněk podobných pinealocytům. Růstový vzorec je listový, často s tvorbou pineocytomatózních rozet . Jádra jsou kulatá nebo oválná. Mitotické obrazce jsou vzácné (méně než 1 z 10 zorných polí).

Nádory pineálního parenchymu intermediární diferenciace jsou makroskopicky nerozlišitelné od pineocytomů. Mikroskopicky se rozlišují dva typy růstu: difuzní a laločnaté. Jádra jsou kulatá s mírnými až středními atypiemi a granulárním chromatinem (nazývaným chromatinem "sůl a pepř" ). Mitotická aktivita je slabá nebo střední

Pineoblastomy v makroskopickém vyšetření nemají jasné hranice, jsou charakterizovány invazivním, infiltrujícím růstem. Konzistence je měkká, křehká, barva růžovošedá, často s nekrózou. Mikroskopicky má nádor vysokou celularitu, představovanou listy hustě zabalených malých buněk. Jádra jsou nepravidelného tvaru, hyperchromatická a poměr jádra a cytoplazmy je vysoký. Rozety jsou vzácné, ale lze pozorovat rozety Homera Wrighta a Flexner-Wintersteinerovy rozety . Vzhled Flexner-Wintersteinerových rozet ukazuje na retinoblastovou diferenciaci nádoru. Mitotická aktivita je vysoká.

Léčba

Základem léčby nádorů epifýzy je chirurgická intervence - odstranění nádoru. Po operaci se provádí radioterapie , v případě rozvoje hydrocefalu se provádí ventrikulo-peritoneální shunting [5] .

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ eMedicine - Germinom, centrální nervový systém : Článek od Daniela D Maise, MD . Získáno 3. prosince 2007. Archivováno z originálu 4. května 2012. (neurčitý)
3. ↑ Nádory parenchymu epifýzy (nepřístupný článek) . Datum přístupu: 24. července 2010. Archivováno z originálu 4. prosince 2010. (neurčitý) 
4. ↑ Pineoblastom v Eurolabu . Získáno 23. července 2010. Archivováno z originálu dne 4. května 2012. (neurčitý)
5. ↑ Pineoblastom na NeuroCenter.co.il (odkaz není k dispozici) . Získáno 24. července 2010. Archivováno z originálu dne 4. května 2012. (neurčitý) 

Literatura

• WHO klasifikace nádorů centrálního nervového systému. — Upravené 4. vydání. Lyon. — 408 stran str. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.