Optická neuropatie

Zrakový nerv obsahuje axony nervových buněk , které tvoří sítnici , opouštějí oko přes optický disk a cestují do zrakové kůry , kde jsou příchozí signály z oka zpracovány do obrazu. Celkem existuje 1,2 milionu vláken zrakového nervu, která vycházejí z gangliových buněk vnitřní sítnice. [1] Optická neuropatie – poškození zrakového nervuz jakéhokoli důvodu. Poškození a smrt těchto nervových buněk nebo neuronů má za následek charakteristické rysy optické neuropatie. Hlavním příznakem je ztráta barevného vidění. Při lékařském vyšetření zrakového nervu lze optickou neuropatii zobrazit pomocí oftalmoskopu . Bledý disk je charakteristický pro dlouhotrvající neuropatii zrakového nervu . V mnoha případech je postiženo pouze jedno oko a pacienti si ztrátu barevného vidění nemusí uvědomovat, dokud jim lékař nedá pokyn, aby zdravé oko zavřel.

Optická neuropatie je často označována jako optická atrofie k popisu ztráty některých nebo většiny optických nervových vláken. V medicíně „ atrofie “ obvykle znamená „scvrklý, ale schopný opětovného růstu“, takže použití termínu „atrofie zrakového nervu“ jako patologického je poněkud zavádějící a místo toho by se měl používat termín „optická neuropatie“.

Stručně řečeno, atrofie zrakového nervu je konečným výsledkem nějakého druhu onemocnění, které poškozuje nervové buňky kdekoli mezi gangliovými buňkami sítnice a laterálním geniculatem (přední zrakový systém ).

Důvody

Ischemická neuropatie zrakového nervu

Ischemická neuropatie zrakového nervu je nedostatečný průtok krve ( ischemie ) do zrakového nervu. Přední část zrakového nervu dostává výživu z krátké tepny zadních ciliárních tepen choroidey , zatímco retrobulbární zrakový nerv je vyživován z intraorbitálních piálních plexů, které vycházejí z oční tepny, vnitřní krkavice , přední mozkové tepny, a přední komunikační tepna. Ischemická neuropatie zrakového nervu je klasifikována na základě umístění lézí a příčiny sníženého průtoku krve, je-li známa. [2]

• Přední ischemická neuropatie zrakového nervu (AION) zahrnuje onemocnění, která postihují hlavici zrakového nervu a způsobují edém papily . Tato onemocnění často vedou k náhlé a rychlé ztrátě zraku na jednom oku. Zánětlivá onemocnění krevních cév , jako je obří arteritida, polyarteritis nodosa , Churg-Straussův syndrom, Wegenerova granulomatóza, revmatoidní artritida mohou způsobit arteriální AIONs (AAIONs). Naprostá většina AIONů jsou nearteriální AIONy (NAION). Nejčastější akutní neuropatie zrakového nervu se vyskytuje u pacientů nad 50 let, NAION má roční výskyt 2,3-10,2/100 000. NAION je bezbolestná ztráta zraku, často při probuzení, ke které dochází v průběhu hodin až dnů. Většina pacientů ztrácí dolní polovinu zorného pole (ztrácí nízké předměty), i když je také častá ztráta vysokých předmětů. Patofyziologie NAION není známa, ale je spojena se špatnou cirkulací v terči zrakového nervu. NAION je často spojován s diabetes mellitus , zvýšeným nitroočním tlakem (akutní glaukom , operace oka), vysokým cholesterolem , hyperkoagulačním stavem, poklesem krevního tlaku ( krvácení , zástava srdce , perioperační, zejména srdeční a páteřní výkony) a spánkovou apnoe. Vzácně jsou s tímto onemocněním spojeny amiodaron , interferon-alfa a léky na erektilní dysfunkci.
• Zadní ischemická neuropatie zrakového nervu je syndrom náhlé ztráty zraku s neuropatií zrakového nervu bez počátečního edému ploténky s následnou atrofií zrakového nervu. K tomu může dojít u pacientů, kteří jsou predisponováni k AAION a NAION, jak je popsáno výše, a také u pacientů, kteří podstoupili operaci srdce a páteře nebo závažné epizody hypotenze.
• Předpokládá se, že radiační optická neuropatie (RON) je také způsobena ischemií zrakového nervu, ke které dochází 3 měsíce až 8 let nebo déle po radiační terapii mozku a očnice. K tomu dochází nejčastěji asi 1,5 roku po léčbě a vede k nevratné a těžké ztrátě zraku, která může být spojena i s poškozením sítnice (radiační retinopatie). Předpokládá se, že to může být způsobeno poškozením během separace gliových a vaskulárních endoteliálních buněk. RON se může projevit jako dočasná ztráta zraku následovaná akutní, bezbolestnou ztrátou zraku o několik týdnů později u jednoho nebo obou očí. Riziko RON se výrazně zvyšuje při dávkách záření nad 50 Gy.
• Existují také určité důkazy, že léčba viru hepatitidy C interferonem (pegylovaný interferon s ribavirinem ) může vést k optické neuropatii. [3]

Zánět zrakového nervu

Neuritida je zánět zrakového nervu , který je spojen s otokem a destrukcí myelinové pochvy, která pokrývá zrakový nerv. Nejčastěji postihuje mladé lidi, obvykle ženy. Poranění zrakového nervu je obvykle jednostranné. Příznaky zánětu zrakového nervu v postiženém oku zahrnují bolest při pohybu oka, náhlou ztrátu zraku a snížené barevné vidění (zejména červené). Optická neuritida v kombinaci s přítomností několika demyelinizovaných lézí v bílé hmotě mozku na MRI vyvolává podezření na roztroušenou sklerózu .

V některých případech jsou možné klinické kurzy pro optickou neuritidu. Tyto případy lze klasifikovat jako: solitární izolovaná oční neuritida (SION), rekurentní izolovaná oční neuritida (RION), chronická recidivující zánětlivá neuropatie zrakového nervu (CRION), porucha spektra neuromyelitis optica (NMO), roztroušená skleróza spojená s oční neuritidou (MSON) a neklasifikované formy optického neuritidy (UCON). [čtyři]

Lékařské vyšetření zrakového nervu oftalmoskopem může odhalit hyperémii zrakového nervu, rozostření jeho hranic, zaplnění fyziologického výkopu exsudátem, ale také může vypadat normálně. Přítomnost pupilárního aferentního defektu, snížené barevné vidění a ztráta části zorného pole (často centrálního) svědčí o zánětu zrakového nervu. Obnova zrakových funkcí se očekává do 10 týdnů. Útoky však mohou vést k trvalé ztrátě axonů a ztenčení vrstvy nervových vláken sítnice.

Komprese zrakového nervu

Nádory, infekce a záněty mohou způsobit poškození očnice a méně často i optického kanálu. Tato poranění mohou stlačit zrakový nerv, což má za následek otok optické ploténky a progresivní ztrátu zraku. Poruchy orbity zahrnují optické gliomy, meningeomy, hemangiomy, lymfangiomy, dermoidní cysty, karcinom, lymfom, mnohočetný myelom, zánětlivý orbitální pseudotumor a oftalmopatii štítné žlázy. Pacienti mají často vypouklé oči ( exophthalmos ) s mírným barevným deficitem a téměř normálním viděním s oteklou ploténkou.

Infiltrativní neuropatie zrakového nervu

Vstup do zrakového nervu je možný prostřednictvím různých procesů, včetně nádorů, zánětů a infekcí. Nádory, které mohou napadnout zrakový nerv, mohou být primární (gliomy zraku, kapilární hemangiomy, kavernózní a hemangiomy) nebo sekundární (metastatické karcinomy, nazofaryngeální karcinom, lymfom, leukémie atd.). Nejčastějším zánětlivým onemocněním, které napadá zrakový nerv, je sarkoidóza . Oportunní houby, viry a bakterie mohou také napadnout optický nerv. Oční nerv může být dilatován, pokud dojde k průniku v proximální části nervu. Vzhled nervu při vyšetření závisí na postižené části nervu.

Traumatická neuropatie zrakového nervu

Oční nerv může být poškozen, když je vystaven přímému nebo nepřímému traumatu. Přímé poškození zrakového nervu je způsobeno traumatem hlavy nebo očnice, kterou procházejí normální ploché tkáně a narušuje anatomii a funkci zrakového nervu; například kulka nebo kleště fyzicky poškodí zrakový nerv. Nepřímá poranění, jako je tupé poranění čela při dopravní nehodě, přenášejí sílu na zrakový nerv, aniž by narušily tkáňové vrstvy. Tento typ síly přenáší přebytečnou energii do zrakového nervu v okamžiku dopadu. Nejčastější lokalizací poškození zrakového nervu je intrakanalisulární část nervu. Zranění při prudkém brzdění vozidla nebo při nehodách na kole tvoří 17 až 63 procent všech případů. Časté jsou také pády a optická neuropatie se nejčastěji vyskytuje při ztrátě vědomí spojené s multisystémovým a těžkým traumatickým poraněním mozku. U méně než tří procent pacientů může orbitální krvácení po injekcích za oko (retrobulbární blokáda) vést k poranění zrakového nervu, ale toto je snadno zvládnutelné, pokud není spojeno s přímým poškozením zrakového nervu a je detekováno dostatečně včas . Role vysokých dávek steroidů a orbitální dekomprese v léčbě těchto pacientů je kontroverzní a pokud je podána, měla by být provedena co nejdříve po poranění s minimálními následky. U pacientů se zlomeninou očnice, zvracením nebo rýmou to může protlačit vzduch do očnice a případně narušit integritu zrakového nervu.

Mitochondriální optická neuropatie

Mitochondrie hrají ústřední roli v udržování životního cyklu gangliových buněk sítnice díky jejich vysoké energetické závislosti. Mitochondrie jsou vytvářeny v centrálním somátu gangliových buněk sítnice, transportovány dolů axony a distribuovány tam, kde jsou potřeba. Genetické mutace v mitochondriální DNA, deplece vitamínů, zneužívání alkoholu a tabáku a užívání určitých léků mohou způsobit narušení účinného mitochondriálního transportu, což může způsobit primární nebo sekundární neuropatii zrakového nervu. [5]

Nutriční optické neuropatie

Přítomnost nutričních optických neuropatií u pacienta může být jasným důkazem malnutrice (úbytek hmotnosti a podvýživa). K vyčerpání většiny živin jsou obvykle potřeba měsíce vyčerpání. Pacienti nalačno často trpí nedostatkem mnoha vitamínů a živin a mají nízké hladiny bílkovin v séru. Nicméně neuropatie zrakového nervu spojená s perniciózní anémií a nedostatkem vitaminu B 12 lze pozorovat i u dobře živených jedinců. Žaludeční bypass může také způsobit nedostatek vitaminu B 12 ze špatného vstřebávání.

Pacienti, kteří trpí nutriční optickou neuropatií, si mohou všimnout, že barvy nejsou tak jasné nebo světlé jako dříve a že červená barva je vymytá. Obvykle se vyskytuje v obou očích současně a není spojena s žádnou bolestí oka. Zpočátku si mohou všimnout rozmazání nebo závoje následovaného sníženým viděním. Zatímco ztráta zraku může být rychlá, progrese ke slepotě je neobvyklá. Tito pacienti mívají slepá místa ve středu zorného pole se zachovaným periferním viděním. Ve většině případů žáci nadále normálně reagují na světlo.

Nedostatek živin postihuje celé tělo, takže bolest nebo ztráta citlivosti v pažích a nohou (periferní neuropatie) je často pozorována u pacientů s nutričními neuropatiemi zrakového nervu. Během druhé světové války došlo k epidemii nutriční optické neuropatie mezi zasaženými japonskými válečnými zajatci . Po čtyřech měsících nedostatku potravy se u válečných zajatců rozvinula ztráta zraku v obou očích, která se objevila náhle. Navíc se objevily bolesti končetin a ztráta sluchu. V Nigérii existuje endemická tropická neuropatie, která může být způsobena nutričními nedostatky, ale to nebylo prokázáno.

Toxické optické neuropatie

Nejznámější příčinou toxické neuropatie zrakového nervu je intoxikace metanolem. To může být život ohrožující událost, která se obvykle stane náhodou, když oběť vezme metanol místo etylalkoholu. Slepota se může objevit při pití pouhé unce metanolu, ale tomu lze zabránit současným pitím etylalkoholu. Pacient zpočátku pociťuje nevolnost a zvracení, následované příznaky respirační tísně, bolestí hlavy a ztrátou zraku 18 až 48 hodin po konzumaci. Bez léčby mohou pacienti oslepnout a jejich zorničky se rozšíří a přestanou reagovat na světlo.

• Ethylenglykol , složka automobilové nemrznoucí směsi, je jed, který je toxický pro celé tělo, včetně zrakového nervu. Jeho konzumace může být smrtelná, nebo mohou po uzdravení přetrvávat trvalé neurologické a oční deficity. Zatímco ztráta zraku není příliš častá, zvýšený intrakraniální tlak může způsobit oboustranný edém papily z edému mozku. Klíčem k příčině opilosti je přítomnost krystalů šťavelanu v moči. Stejně jako u intoxikace metanolem je léčbou konzumace etanolu.
• Ethambutol , lék často používaný k léčbě tuberkulózy, je známý tím, že způsobuje toxickou optickou neuropatii. Pacienti se ztrátou zraku v důsledku toxicity ethambutolu ztrácejí zrak na obou očích stejně. To zpočátku představuje problém s barvou (dichromatopsie) a může zanechat ve středu zrakové deficity. Pokud při užívání etambutolu dojde ke ztrátě zraku, bylo by nejlepší přestat užívat tento lék pod dohledem lékaře. Po vysazení etambutolu se zrak může pomalu zlepšovat, ale jen zřídka se vrátí na výchozí hodnotu.
• Amiodaron je antiarytmikum běžně používané ke korekci srdečního rytmu (síňové nebo komorové tachyarytmie). Většina pacientů dostává rohovkové usazeniny z tohoto léku, ale tento lék je také pravděpodobně spojen s NAION. Pacienti užívající amiodaron s novými zrakovými příznaky by měli navštívit oftalmologa.
• Zdá se, že tabák , nejčastěji prostřednictvím kouření doutníků a dýmek, vede k optické neuropatii. U mužů středního nebo vyššího věku je často postižena a projevuje se jako nebolestivé, pomalu progredující barevné zkreslení a ztráta zraku v obou očích. Mechanismus je nejasný, ale uvádí se, že je častější u jedinců, kteří jsou již podvyživeni.

Dědičné neuropatie zrakového nervu

Dědičné neuropatie zrakového nervu se obvykle projevují jako symetrická oboustranná ztráta centrálního vidění. Poškození zrakového nervu u většiny dědičných neuropatií zrakového nervu je trvalé a progresivní.

• Leberova hereditární optická neuropatie (LHON) je nejčastější mitochondriální onemocnění a tato dědičná forma akutní nebo téměř akutní ztráty zraku postihuje převážně mladé muže. LHON se obvykle projevuje rychlou ztrátou zraku jednoho oka s následným postižením druhého oka (obvykle během několika měsíců). Zraková ostrost často zůstává stabilní a nízká (asi 20/200 a méně) s reziduálním defektem v centrálním zorném poli. Pacientům s mutací 14484/Nd6 se pravděpodobně podaří obnovit zrak. [6]
• Dominantní optická atrofie je autozomálně dominantní onemocnění způsobené defektem jádra genu OPA1. Pomalu progredující neuropatie zrakového nervu a dominantní atrofie zrakového nervu se obvykle objevují v první dekádě života a jsou symetrické. Vyšetření těchto pacientů ukazuje ztrátu zrakové ostrosti, přechodnou bledost disku zrakového nervu, síňový skotom s periferní insuficiencí a mírnou poruchu barvocitu.
• Beerův syndrom je vzácné autozomálně recesivní onemocnění charakterizované časnou atrofií zrakového nervu, ataxií a spasticitou.
• Berkův-Tabatznikův syndrom je stav vykazující známky malého vzrůstu a dědičné atrofie optiku. Tento stav je extrémně vzácný. [7]

Poznámky

1. ↑ Sadun, AA, 1986. Neuroanatomie lidského zrakového systému: Část I. Retinální projekce do LGN a pretekta, jak bylo prokázáno s novým barvením. Neurooftalmologie 6, 353-361.
2. ↑ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Klinická neurooftalmologie Walsh & Hoyt: základy. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
3. ↑ Berg KT, Nelson B, Harrison AR, McLoon LK, Lee MS. "Optická neuropatie spojená s pegylovaným interferonem alfa." Journal of Neurooftalmologie . června 2010;30(2):117-22.
4. ↑ Petzold, Plant, Diagnostika a klasifikace autoimunitní neuropatie zrakového nervu, Autoimmun Rev. 12. ledna 2014: S1568-9972(14)00021-4. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.009, PMID 24424177
5. ↑ Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondriální dysfunkce jako příčina neuropatií zrakového nervu. Pokrok ve výzkumu sítnice a oka. 23 (2004) 53-89.
6. ↑ Oostra, RJ, Bolhuis, PA, Wijburg, FA, Zorn-Ende, G., Bleeker-Wagemakers, EM, 1994. Leberova hereditární optická neuropatie: korelace mezi mitochondriálním genotypem a vizuálním výsledkem. J. Med. Genet . 31, 280-286.
7. ↑ Informační centrum pro genetická a vzácná onemocnění (GARD) Berkův-Tabatznikův syndrom . Získáno 28. září 2013. Archivováno z originálu 16. března 2016. (neurčitý)