| Paralýza konjugovaného pohledu | |
|---|---|
| MKN-11 | 9C83.0 |
| MKN-10 | H51.0 |
| MKN-9 | 378,81 |
| MKB-9-KM | 378,81 [1] [2] |
| NemociDB | 19291 |
Obrna konjugovaného pohledu je neurologická porucha, která ovlivňuje schopnost pohybovat oběma očima stejným směrem. Tato paralýza může ovlivnit horizontální i vertikální pohled [3] .
Poškození, které abnormalita ve tkáních v důsledku zranění nebo nemoci zavádí, může narušit přenos signálů z mozku do oka. Téměř všechny konjugované obrny pohledu pocházejí z léze někde v mozkovém kmeni , obvykle středním mozku nebo mostě . Tyto léze mohou být způsobeny cévní mozkovou příhodou nebo onemocněními, jako je Kerber-Salus-Elschnigův syndrom, progresivní supranukleární obrna pohledu , olivopontocerebelární syndrom nebo Niemann-Pickova choroba typu C [4] .
Přidružené obrny pohledu mohou být klasifikovány jako obrny postihující horizontální pohled nebo vertikální pohled.
Horizontální paralýza pohledu ovlivňuje pohyb pohledu obou očí vzhledem ke střední čáře těla. Horizontální paralýza pohledu je obvykle způsobena lézí v mozkovém kmeni a pojivových nervech, obvykle v pons [5] .
Vertikální obrna pohledu ovlivňuje pohyb jednoho nebo obou očí buď nahoru nebo nahoru a dolů, zřídka pouze dolů. Velmi zřídka paralyzuje pohyb pouze jednoho oka pouze jedním směrem, i když z definice to není konjugovaná obrna pohledu, protože z definice paralýza konjugovaného pohledu ovlivňuje pohyb obou očí. Vertikální paralýza pohledu je často způsobena poškozením mozku v důsledku mrtvice nebo nádoru . V případech, kdy je postižen pouze pohled dolů, je příčinou obvykle progresivní supranukleární obrna [6] .
Umístění léze určuje typ paralýzy. Neselektivní horizontální paralýza pohledu je způsobena lézí v abducens nucleus. To je místo, kde kraniální nerv VI ztrácí svou cestu k laterálnímu přímému svalu, který řídí horizontální pohyb oka od střední linie těla. Kraniální nerv VI má také interneurony spojené s mediálním přímým svalem, který řídí horizontální pohyb oka od střední linie těla [7] . Protože laterální rektus řídí pohyb směrem od středu těla, léze v abducens nucleus přerušují dráhy řízení pohybu směrem od středu, čímž brání pravému oku v pohybu doprava a levému oku v pohybu doleva. Nerv VI má nejdelší subarachnoidální vzdálenost od cílové tkáně, takže je náchylný k poranění [8] . Poškození kdekoli v abducens nucleus, hlavovém nervu VI, neuronech nebo interneuronech může ovlivnit pohyb oka směrem k lézi. Poškození obou stran nucleus abducens může vést k úplné ztrátě horizontálního pohybu oka. [5]
Dalším typem paralýzy pohledu je horizontální sakadická paralýza. Sakády jsou velmi rychlé mimovolní pohyby očí [9] . Paramediální pontinní retikulární formace (PPRF) stejně jako pons jsou zodpovědné za sakády signalizací do eferentních jader [10] . Léze v PPRF způsobují zpomalení sakadických horizontálních pohybů oka nebo v případě velmi závažných lézí jejich absenci [5] . Je to proto, že řídící dráhy pro sakadické pohyby jsou lézí zničeny a jsou možné pouze pomalé pohyby řízené různými motorickými dráhami, které jsou však neúčinné.
Léze ve středním mozku mohou interferovat s eferentními motorickými signály předtím, než dosáhnou mostu. Může také vést ke zpomalení horizontálních sakadických pohybů a neschopnosti oka najít cíl během sakád. K tomuto poškození obvykle dochází v okulomotorickém jádru středního mozku [11] . Stejně jako v horizontální paralýze sakády jsou sakády zastaveny nebo zpomaleny přerušením dráhy, pouze v tomto případě je signál přerušen dříve, než dosáhne PPRF.
Jeden a půl syndrom je spojen s poškozením paramediálních retikulárních formací a mediálního longitudinálního svazku [12] . Tyto kombinované léze způsobují úplnou ztrátu zraku na stejné straně a „poloviční“ vidění na opačné straně [5] . Jak je vidět u horizontální sakadické obrny, kontralaterální poruchy pohledu jsou způsobeny narušením drah z PPRF, zatímco "polovina" je zhoršení signálu procházejícího středními podélnými svazky, který nedosáhne svého cíle. Syndrom jeden a půl je zpravidla spojen s horizontálním pohledem.
Přestože je méně častý než horizontální, jeden a půl syndromu z poškození paramediálních pontinních retikulárních formací a mediálního podélného fascikula může ovlivnit vertikální pohled. To může vést ke zhoršení vertikálního pohledu, což umožňuje vertikální pohyb pouze jednoho oka [5] .
Příznaky konjugované obrny pohledu zahrnují poruchy schopnosti dívat se různými směry a různé typy pohybu očí v závislosti na typu obrny pohledu. Známkou osoby s obrnou zraku mohou být časté pohyby hlavy místo očí [13] . Například osoba s horizontální sakadickou paralýzou může pohybovat hlavou při sledování událostí filmu nebo se zvednout vysoko, místo aby držel hlavu v klidu a pohyboval pouze očima, což obvykle zůstává nepovšimnuto. Někdo s neselektivní horizontální obrnou zraku může při čtení knihy pomalu převracet hlavu tam a zpět, místo aby pomalu prohlížel stránku očima.
Pacient může být diagnostikován s paralýzou konjugovaného pohledu lékařem, který provádí řadu testů, aby prozkoumal schopnosti pohybu očí pacienta. Ve většině případů může být obrna pohledu jednoduše neschopnost pohybovat oběma očima stejným směrem. Někdy však pacient předstírá nystagmus v obou očích jako důkaz paralýzy konjugovaného pohledu [14] . Nystagmus vzad a "škubněte" před okem, zatímco se snažíte udržet pohled jedním směrem [15] .
Na samotnou konjugovanou parézu zraku neexistuje žádný lék, takže obrna zraku by měla být s největší pravděpodobností léčena chirurgicky [3] . Jak je uvedeno v části Příčiny, zraková obrna může být způsobena lézí způsobenou mrtvicí nebo jiným stavem. Některé stavy, jako je progresivní supranukleární obrna, jsou nevyléčitelné [16] a léčba zahrnuje pouze terapii k obnovení některých funkcí, bez kontroly pohledu. Jiné stavy, jako je Niemann-Pickova choroba typu C, jsou omezeny na medikamentózní terapii [17] . Oběti mozkové příhody s obrnou konjugovaného pohledu mohou být léčeny intravenózní terapií, pokud je pacient dostatečně brzy, nebo chirurgickými zákroky v jiných případech [18] .
Prognóza poškození zrakových nervových drah, které způsobuje paralýzu konjugovaného pohledu, se velmi liší. V závislosti na povaze léze může dojít k zotavení rychle nebo nikdy. Například zánět zrakového nervu způsobený zánětem se může vyléčit během několika týdnů, zatímco pacienti s ischemickou neuropatií zrakového nervu se vyléčit nemohou [19] [20] .
Horizontální obrna pohledu s progresivní skoliózou (HGPPS) je velmi vzácná forma konjugované paralýzy pohledu, která se vyskytuje pouze v několika desítkách rodin po celém světě. HGPPS narušuje horizontální pohyb obou očí, což způsobuje, že lidé s tímto problémem musí hýbat hlavou, aby viděli pohybující se předměty. Kromě poruchy hybnosti oka je HGPPS spojena s progresivní skoliózou, i když oční symptomy se obvykle objevují před skoliózou. HGPPS je způsobena mutací v genu Robo3 , která vede k průniku motorických a senzorických signálů, což brání horizontálnímu pohybu očí. Kromě mutace jsou časté léze ve středním mozku a mostě. To může také zahrnovat úplnou absenci formací v ponsu, obličejovém colliculus , který je zodpovědný za některé pohyby obličeje [ 21] . Příčina progresivní skoliózy u HGPPS a proč HGPPS neovlivňuje vertikální pohled je nejasná. Progresivní skolióza se obvykle léčí chirurgicky [13] .