Addisonova nemoc

Addisonova nemoc ( chronická adrenální insuficience nebo hypokorticismus , angl.  Addisonova nemoc ) je vzácné endokrinní onemocnění , v důsledku kterého nadledviny ztrácejí schopnost produkovat dostatek hormonů , především kortizolu . Tento patologický stav byl poprvé popsán britským lékařem Thomasem Addisonem ve své publikaci z roku 1855 nazvané Constitutional and Local Consequences of Diseases of the Adrenal Cortex .

Klasifikace

Addisonova choroba může být způsobena:

Primární nedostatečnost kůry nadledvin, primární žlázová (při které je postižena nebo špatně fungující samotná kůra nadledvin) - autoimunitní agrese, tuberkulóza, hypoplazie, nádory nebo metastázy v nadledvinách, genetické defekty syntézy hormonů, snížená citlivost nadledvin na ACTH.

Sekundární insuficience kůry nadledvin, hypotalamo-hypofýza – při níž přední hypofýza neprodukuje dostatek adrenokortikotropního hormonu k adekvátní stimulaci kůry nadledvin. Nádory, ischemie, traumata, ozáření hypotalamo-hypofyzární oblasti

Iatrogenní forma - po delším užívání exogenních kortikosteroidů dochází k atrofii nadledvin a ruptuře spojení hypotalamus-hypofýza-nadledviny. S prudkým vysazením steroidů se rozvíjí abstinenční syndrom .

Etiologie

Addisonova choroba se může objevit s jakoukoli lézí kůry nadledvin nebo hypofýzy, což vede ke snížení produkce kortizolu nebo aldosteronu . Addisonova choroba se tedy může objevit s tuberkulózními lézemi nadledvin, poškozením kůry nadledvin chemickými činidly (například chloditanem), nádory nadledvin, které nevytvářejí hormony, které ničí zdravou tkáň atd.

Klinický obraz

Addisonova choroba se obvykle vyvíjí pomalu, během několika měsíců nebo let, a její příznaky mohou zůstat nepovšimnuty nebo se neobjeví, dokud nenastane nějaký druh stresu nebo onemocnění, které dramaticky zvýší potřebu těla glukokortikoidy .

Nejběžnější příznaky Addisonovy choroby jsou:

• Chronická únava, postupně se zhoršující v průběhu času;
• svalová slabost;
• Ztráta váhy
• Nevolnost , zvracení , průjem , bolest břicha ; _
• Nízký krevní tlak , který se ještě více snižuje ve stoje ( ortostatická hypotenze );
• Hyperpigmentace kůže ve formě skvrn na místech vystavených slunečnímu záření, známá jako „Addisonovo melasma“;
• Dysforie , podrážděnost, vznětlivost, nespokojenost se vším;
• deprese ;
• Touha po slaných jídlech, žízeň , pití velkého množství tekutin;
• Hypoglykémie , nízká hladina glukózy v krvi ;
• U žen se menstruace stává nepravidelnou nebo mizí, u mužů se rozvine impotence ;
• tetanie (zejména po konzumaci mléka ) v důsledku nadměrného fosfátu ;
• Parestézie a senzorické poruchy končetin, někdy až paralýza , v důsledku nadbytku draslíku ;
• Zvýšený počet eozinofilů v krvi;
• Nadměrné množství moči ;
• Hypovolemie (snížení objemu cirkulující krve);
• Dehydratace (dehydratace těla);
• Třes (třes rukou, hlavy);
• Bradykardie (pomalý srdeční tep);
• Úzkost , neklid, vnitřní napětí;
• Dysfagie (poruchy polykání).

Addisonská krize

V některých případech se příznaky Addisonovy choroby mohou objevit nečekaně rychle. Stav akutní insuficience kůry nadledvin se nazývá „addisonská krize“ a je extrémně nebezpečný, ohrožuje život pacienta. K rozvoji Addisonovy krize s největší pravděpodobností dochází v případě včasného rozpoznání Addisonovy choroby, u pacientů, kteří nepodstoupili léčbu, nebo dostali neadekvátně malou, nedostatečnou dávku kortikosteroidů , nebo v případě, kdy nebyla včas zvýšena dávka glukokortikoidů. na pozadí nemoci , stresu , operace a tak dále. Jakékoli akutní onemocnění , ztráta krve , trauma , operace nebo infekce tedy mohou zhoršit existující adrenální nedostatečnost a vést k Addisonské krizi.

U dříve diagnostikovaných a adekvátně léčených pacientů se Addisonova krize může objevit v důsledku náhlého ukončení léčby kortikosteroidy nebo prudkého snížení jejich dávky nebo zvýšení tělesné potřeby glukokortikoidů (operace, infekce, stres , trauma, šok ).

Addisonova krize se může objevit i u pacientů, kteří netrpí Addisonovou chorobou, ale kteří dostávají nebo v nedávné minulosti dostávali dlouhodobou léčbu glukokortikoidy pro jiná onemocnění ( zánětlivá , alergická , autoimunitní atd.) s prudkým poklesem dávka nebo náhlé vysazení glukokortikoidů, stejně jako se zvýšením tělesné potřeby glukokortikoidů. Důvodem je inhibice sekrece ACTH a endogenních glukokortikoidů exogenními glukokortikoidy, postupně se rozvíjející funkční atrofie kůry nadledvin při dlouhodobé léčbě glukokortikoidy a také snížení citlivosti tkáňových receptorů na glukokortikoidy (desenzibilizace ) při terapii suprafyziologickými dávkami, což vede k závislosti pacienta na příjmu exogenních glukokortikoidů do organismu („steroidní závislost“).

Příznaky Addisonovy krize

• náhlá silná bolest nohou, dolní části zad nebo břicha;
• Silné zvracení , průjem vedoucí k dehydrataci a rozvoji šoku ;
• prudký pokles krevního tlaku ;
• ztráta vědomí ;
• Akutní psychóza nebo zmatenost, delirium ;
• prudký pokles hladiny glukózy v krvi ;
• hyponatrémie , hyperkalémie , hyperkalcémie , hyperfosfatémie;
• Hnědý plak na jazyku a zubech v důsledku hemolýzy a rozvoje nedostatku železa .

Prevalence

Prevalence Addisonovy choroby v lidské populaci se odhaduje na přibližně 1:100 000 populace. [1] Podle jiných údajů je prevalence Addisonovy choroby na 1 milion obyvatel 40–60 případů v USA, 39 případů ve Spojeném království a 60 případů v Dánsku [2]

Stanovení přesného počtu pacientů s adrenální insuficiencí je přinejlepším problematické, protože mnoho pacientů s relativně mírnými symptomy nikdy nenavštíví lékaře a zůstává nediagnostikováno. [3]

Addisonova choroba se může vyvinout u osoby jakéhokoli pohlaví, etnického původu a věku. Počátek onemocnění je však nejtypičtější u dospělých ve věku 30 až 50 let. Podle některých studií je u žen o něco vyšší pravděpodobnost, že se u nich rozvine Addisonova choroba, než u mužů a ženy mívají závažnější onemocnění. Studie nenalezly žádný vztah mezi etnicitou a výskytem Addisonovy choroby. [2]

Léčba

K léčbě Addisonovy choroby je předepsána hormonální substituční terapie. Při nedostatku kortizolu je předepsán hydrokortison ; se sníženým obsahem minerálu kortikosteroid aldosteron  - tablety fludrokortison acetátu (Florinef, Cortineff). Při užívání fludrokortizonu možná budete muset snížit příjem soli. Pacienti se sekundární adrenální insuficiencí obvykle nemusí užívat minerální kortikosteroidy, protože tato funkce nadledvin je zachována. Dávka léčiva se volí individuálně pro každého pacienta a je obvykle 50-200 mcg (0,05 - 0,2 mg).

Během Addisonské krize dochází k poklesu krevního tlaku a glukózy v krvi a také ke zvýšení draslíku, což může pacienta ohrozit na životě. Hydrokortison, normální fyziologický roztok (0,9% NaCl) a dextróza (cukr) se obvykle podávají intravenózně při Addisonské krizi . To obvykle vede k dramatickému zlepšení. Když je pacient schopen pít a užívat léky ústy, množství hydrokortizonu se sníží a ponechá se pouze udržovací dávka. Při nedostatku aldosteronu je předepsána udržovací léčba fludrokortison acetátem.

Dědičnost

Existuje několik různých příčin, které mohou vést k rozvoji Addisonovy choroby, a některé z nich mají dědičnou složku. Nejčastější příčinou Addisonovy choroby ve Spojených státech a západní Evropě  je autoimunitní destrukce kůry nadledvin. Tendence k rozvoji této autoimunitní agrese vůči tkáním vlastních nadledvin se s největší pravděpodobností dědí jako komplexní genetická vada. To znamená, že pro rozvoj takového stavu je zapotřebí „orchestr“ několika různých genů, které interagují s dosud neidentifikovanými faktory prostředí.

Viz také

• Nedostatek adrenalinu
• Addisonská krize
• Nelsonův syndrom
• nadledvinky
• Glukokortikoidy

Poznámky

1. ↑ Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba Addisonovy choroby na MedicineNet.com . Získáno 6. října 2006. Archivováno z originálu 24. června 2007. (neurčitý)
2. ↑ 1 2 Addisonova nemoc: Medscape Reference . Získáno 10. srpna 2012. Archivováno z originálu 8. září 2012. (neurčitý)
3. ↑ Upgrade MedHelp (stahování) . Získáno 6. října 2006. Archivováno z originálu 6. února 2007. (neurčitý) 

Bibliografie

• Národní ústav pro diabetes a onemocnění trávicího traktu a ledvin (NIDDK). Publikace NIH č. 04–3054: Addisonova choroba . Informační služba endokrinních a metabolických onemocnění . Státní zdravotní ústav (červen 2004). Získáno 7. června 2006. Archivováno z originálu 21. ledna 2012. (neurčitý)
• Neuroimunologie, lékařská fakulta, Birminghamská univerzita  - Abid R Karim, Birmingham UK

Odkazy

• Addisonova nemoc // Encyklopedický slovník Brockhaus a Efron  : v 86 svazcích (82 svazcích a 4 dodatečné). - Petrohrad. , 1890-1907.
• [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Addisonova nemoc (bronzová nemoc)]
• Addisonova choroba — Ženevská nadace pro lékařské vzdělávání a výzkum
• Přehled Addisonovy choroby z Mayo Clinic
• Addison's Disease Research Today  — měsíční online žurnál shrnující nedávnou primární literaturu o Addisonově chorobě
• National Adrenal Diseases Foundation
• Článek eMedicine/WebMD o Addisonově chorobě
• Addisonovy informace z MedicineNet
• „Addisonova choroba: Fakta, která potřebujete vědět“ (MedHelp.org)
• Mezinárodní federace Addison & Cushing (ACIF)
• Informace o Addisonově chorobě od SeekWellness.com
• Informace o Addisonově chorobě u psů (psů)
• Zjistěte více o Addisonské krizi pro děti ve věku 4+ https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
• Více o Addisonské krizi pro děti od 12 let https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk

Podpůrné skupiny pro lidi s Addisonovou chorobou

• Addisonova nemoc svépomocná skupina (ADSHG)  - britská podpůrná skupina
• Australan Addisonova asociace nemoci  - australská podpora a skupina informací
• Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten  — holandská podpůrná a informační skupina s informacemi a dokumentací v angličtině

Slovníky a encyklopedie	Velká dánština Velká Katalánština Velký Rus Velký sovět (1 ed.) Brockhaus a Efron okolo světa Malý Brockhaus a Efron Britannica (11.) Britannica (online)
V bibliografických katalozích	BNE : XX529072 BNF : 124303775 J9U : 987007292953405171 LCCN : sh85000815 NKC : ph410036