Hypoglykemický syndrom

Hypoglykemický syndrom je komplex klinických příznaků , který se vyvíjí v důsledku nerovnováhy v systému regulace hladiny glukózy v krevní plazmě , což vede k hypoglykemické reakci těla. Za hypoglykémii se považuje pokles koncentrace glukózy v plazmě na hodnotu pod 2,2-2,8 mmol/l. Nejčastěji se hypoglykémie rozvíjí při léčbě diabetes mellitus (viz Hypoglykemické kóma ), tyto stavy však nejsou zahrnuty pod pojem glykemický syndrom [1] .

Etiologie a patogeneze

Patogenetickým základem hypoglykémie je zvýšená clearance glukózy a/nebo snížení příjmu glukózy do krve. Nadměrná clearance glukózy se nejčastěji vyvíjí u hyperinzulinismu , který se dělí na endogenní a exogenní [1] :

• příčinou endogenního hyperinzulinismu vedoucího ke glykemickému syndromu může být autonomní sekrece inzulínu , stejně jako nesoulad mezi procesy příjmu glukózy ze střeva se sekreční reakcí β-buněk , což může být spojeno s porušením propulzivní a / nebo endokrinní funkce gastrointestinálního traktu a ve velmi vzácných případech - s reverzibilní vazbou inzulínu protilátkami ( Hiratova choroba );
• příčinou exogenního hyperinzulinismu je zavedení inzulínu nebo stimulantů jeho sekrece. Zvýšená clearance glukózy vede k hypoglykémii pouze s nedostatečnou produkcí glukózy játry , která může být způsobena jaterním selháním, poruchou glykogenolýzy v důsledku enzymatických defektů (glykogenóz) nebo jejím sekundárním potlačením při intoleranci fruktózy , poruchou glukoneogeneze v důsledku nedostatečné stimulační hormony , především glukokortikoidy (nedostatečnost nadledvin), nebo její potlačení alkoholem.

Nadměrná clearance glukózy z krevní plazmy je pozorována při její aktivní absorpci velkými nádory:

• játra (Wolff-Nadler-Eliotův syndrom),
• kůra nadledvin (Andersonův syndrom) mezenchymálního původu (Deger-Petterův syndrom), která navíc může vylučovat látky podobné inzulínu.

Ke snížení příjmu glukózy do krevní plazmy dochází při malabsorpčním syndromu , dlouhodobém hladovění. Při těžkém orgánovém selhání je současně narušena většina fází metabolismu sacharidů.

Klasifikace

Klinická klasifikace hypoglykemického syndromu [1] :

I. Hypoglykémie nalačno (hladovění).

• A. Endogenní hyperinzulinismus:
  • inzulinom ;
  • hyperplazie insulárního aparátu slinivky břišní ;
  • ektopická sekrece inzulínu a/nebo inzulínu podobných faktorů.
• B. Toxická a umělá hypoglykémie po podání:
  • inzulín , sulfonamidy (SA-léčiva), alkohol;
  • pentamidin , chinin , salicyláty a další.
• B. Závažné selhání orgánů ( játra , srdce a sepse ).
• G. Non-β-buněčné nádory ( játra , kůra nadledvin , mezenchymom).
• E. Hypoglykémie u dětí: novorozenecká , glykogenóza, ketogenní hypoglykémie.

II. Postprandiální (reaktivní) hypoglykémie.

• A. Postprandiální hypoglykemický syndrom: při porušení průchodu potravy gastrointestinálním traktem , idiopatický.
• B. Poruchy enzymů metabolismu sacharidů , galaktosémie , intolerance fruktózy .
• B. Autoimunitní inzulínový syndrom ( Hiratova choroba ).

Klinický obraz

Je charakterizována kombinací neuroglukopenických a adrenergních symptomů [1] .

Diagnostika

U onemocnění doprovázených hypoglykemickým syndromem diagnostické problémy obvykle nevznikají, protože v jejich klinickém obrazu hypoglykemický syndrom ustupuje do pozadí. Diagnóza je ověřena přítomností hypoglykemických příznaků , laboratorně zaznamenané hypoglykémie , kterou lze snadno zastavit podáním glukózy ( Wippleova triáda ) [1] .

Diferenciální diagnostika

V zásadě jde o oddělení formy hypoglykemického syndromu nalačno a postprandiálně (2-4 hodiny po jídle) [1] :

• hladová forma je ve většině případů způsobena organickou patologií ( inzulinom , hyperplazie insulárního aparátu pankreatu). V případě zjištění hladové hypoglykémie, stejně jako ve všech pochybných případech, je pacientovi ukázán test s třídenním (72hodinovým) hladověním k vyloučení inzulinomu ;
• Postprandiální forma hypoglykemického syndromu se vyskytuje u mnoha stavů, jejichž hlavním patogenetickým znakem je nesoulad mezi procesy příjmu glukózy ze střevního lumen a působením faktorů regulujících její hladinu v krevní plazmě.

Při exogenním podávání inzulínu (syndrom umělého hypoglykemie) bude jeho vysoká hladina v plazmě kombinována s absencí nebo neadekvátně nízkou hladinou C-peptidu .

Toxický hypoglykemický syndrom je možný na pozadí předávkování sulfanilamidovými léky , pentamidinem , salicyláty , anaprilinem , chinidinem , haloperidolem (zejména v kombinaci s příjmem alkoholu), jejichž metabolity lze stanovit v moči a krvi.

Největší obtíže způsobuje diagnóza postprandiální formy hypoglykemického syndromu. Idiopatický postprandiální hypoglykemický syndrom (tj. vyskytující se bez zjevné příčiny) nabývá klinického významu, pokud se rozvine při užívání běžné stravy. Diagnózu lze stanovit detekcí Whippleovy triády u pacienta po konzumaci obvyklého jídla (test smíšené stravy). Jev , kdy test se smíšeným jídlem neodhalí hypoglykémii, se nazývá idiopatický postprandiální (nehypoglykemický) syndrom.

Idiopatická familiární hypoglykémie

Idiopatická familiární hypoglykémie ( idiopatická spontánní hypoglykémie , McQuarrieho syndrom ) je extrémně vzácná, má rodinný charakter a je detekována v prvních 2 letech života. Patogenním podkladem je přecitlivělost na aminokyselinu L - leucin , která způsobuje zvýšenou sekreci inzulinu β-buňkami pankreatických ostrůvků a snižuje rychlost glukoneogeneze v játrech. Klinický obraz je charakterizován častými hypoglykemickými stavy a sekundárními změnami v nervovém systému. Závažnost a frekvence hypoglykemických záchvatů jsou různé. V interiktálním období se hladina glykémie pohybuje od 2,2 do 6,6 mmol/l. Leucinový test je cenným, ale ne striktně specifickým diagnostickým kritériem [2] .

Novorozenecká hypoglykémie

Tento koncept kombinuje hypoglykémii, která se vyvinula u dětí během prvního dne života. Hypoglykemický stav je častěji pozorován u nedonošených novorozenců narozených v asfyxii, se známkami respiračních poruch , hypotermie . Během prvních šesti hodin života se hypoglykémie často rozvine u dětí, jejichž matky mají diabetes mellitus nebo užívají léky snižující hladinu glukózy v krvi . Hypoglykémie u novorozenců je stav vyžadující urgentní terapeutická opatření bez ohledu na závažnost klinických projevů. Pokud není možné eliminovat hypoglykémii podáním glukózy (včetně intravenózního), používá se frakční podání hydrokortizonu nebo intramuskulární podání glukagonu . [2]

Léčba

Zaměřeno na léčbu základního onemocnění.

U idiopatického postprandiálního syndromu je zpravidla účinné jmenování frakční výživy s omezením snadno stravitelných sacharidů a silných alkoholických nápojů se zavedením velkého množství vlákniny do stravy [1] . Z diety je třeba vyloučit produkty obsahující leucin - laboratorní kritérium příznivého průběhu onemocnění, hladina glykémie 2,2 a vyšší [2] .

Předpověď

S včasnou diagnózou a včasnou léčbou je příznivá.

Viz také

• hypoglykémie
• Inzulín
• inzulinom
• Hypoglykemické kóma
• Diabetes

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endokrinologie (rychlý odkaz) / Ed. I. I. Dědová. - 1. vyd. - M .: Rus. doktor, 1998. - S. 27. - 95 s. — ISBN 5-7724-0014-2 .
2. ↑ 1 2 3 Příručka dětského endokrinologa / Ed. M. A. Žukovského. - 1. vyd. - M . : Medicína, 1992. - S. 46. - 304 s. — 20 000 výtisků.  — ISBN 5-225-02616-8 .

Odkazy