Parhonův syndrom

Parkhonův syndrom ( syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu , syndrom nedostatečné produkce vasopresinu , NSVC , ​​syndrom hypersekrece ADH , hyperhydropexický syndrom , antidiabetes insipidus ) je hyperfunkce hypotalamu a zadní hypofýzy se zvýšenou produkcí vazopresinu [2] . Tato vzácná patologie je pojmenována po autorovi, který v roce 1938 identifikoval komplex symptomů způsobený nadměrnou sekrecí vazopresinu ( ADH) s poklesem onkotického a osmotického tlaku krevní plazmy za přítomnostihyponatrémie . V západní literatuře byl syndrom nedostatečné produkce vazopresinu podrobně popsán v roce 1957 W. Schwartzem a F. Barterem [3] .

Definice

Nadměrná produkce vazopresinu (ADH) může být přiměřená (vyskytuje se jako výsledek fyziologické reakce zadní hypofýzy v reakci na vhodné podněty) a neadekvátní. Adekvátní hypersekrece vazopresinu (v reakci na ztrátu krve , diuretika , hypovolemie , hypotenze atd.) nemá nezávislý klinický význam a je zaměřena na udržení homeostázy voda-sůl, když je narušena [4] .

Parkhonův syndrom ( antidiabetes insipidus ) je charakterizován hyponatrémií , hyposmolaritou krevní plazmy a vylučováním dostatečně koncentrované moči (osmolarita moči obvykle přesahuje 300 mOsm/kg). Syndrom může být způsoben nadměrnou neregulovanou sekrecí ADH (nezávislou na osmotických a neosmotických podnětech) nebo zvýšením účinku ADH na buňky distálního nefronu . Zvýšené hladiny ADH byly popsány u 95 % pacientů s hyponatrémií [5] (nejčastější příčina hyponatremie).

Etiologie

Syndrom nedostatečné produkce vazopresinu může být způsoben patologií neurohypofýzy nebo může být ektopický [4] .

Příčiny přispívající k rozvoji Parkhonova syndromu [5] :

• nádory, zejména malobuněčný karcinom plic ;
• nenádorová onemocnění plic: pneumonie , tuberkulóza , bronchiální astma , pneumotorax , dutina nebo absces , dýchání pod konstantním pozitivním tlakem, pleurální empyém , cystická fibróza ;
• jakékoli poškození centrálního nervového systému , včetně objemových procesů, infekcí, poranění, vaskulárních a metabolických poruch;
• některé léky mohou způsobit syndrom stimulací sekrece ADH nebo zvýšením jeho účinku na sběrné kanálky.

Patogeneze

Hyponatremie u syndromu hypersekrece ADH je způsobena zvětšením objemu extracelulární tekutiny a je vysoce závislá na příjmu vody – při normálním nebo sníženém příjmu tekutin ani velmi intenzivní sekrece vazopresinu nevede k hyponatrémii. Na druhé straně zvýšený příjem tekutin na pozadí sebemenšího porušení mechanismu regulace sekrece vazopresinu nebo mechanismu regulace koncentrace moči může způsobit syndrom nepřiměřené sekrece ADH. Většina pacientů nepřetržitě vylučuje ADH nebo peptidy podobné ADH ​​navzdory hypoosmolaritě extracelulární tekutiny [5] .

Kontinuální sekrece ADH nebo zvýšená citlivost ledvinových buněk na působení ADH způsobuje retenci tekutin, hyponatrémii a určité zvýšení objemu extracelulární tekutiny, což vede k inhibici absorpce sodíku v proximálních renálních tubulech a k natriuréze. Kromě toho zvýšení BCC stimuluje sekreci atriálního natriuretického hormonu , který také podporuje natriurézu. V případě těžké hyponatremie může být vyloučena maximálně zředěná moč. Zvyšuje se vylučování kyseliny močové – vzniká hypourikémie, často pozorovaná u syndromu hypersekrece ADH [5] .

Klinický obraz

Je charakterizována hyponatrémií , hypoosmolaritou krevní plazmy a vylučováním dostatečně koncentrované moči (osmolarita moči > 300 mOsm / kg). Přední jsou příznaky intoxikace vodou, jejichž závažnost závisí na stupni a rychlosti rozvoje hyponatremie a hyperhydratace. Koncentrace ADH v krevní plazmě překračuje hladinu normálně odpovídající naměřené osmolalitě plazmy. Funkce nadledvin a štítné žlázy není narušena, často je zjištěna hypourikémie [2] .

Pacienti si stěžují na slabé močení na pozadí obvyklého pitného režimu a přibývání na váze. Současně periferní edém zpravidla chybí nebo je nevýznamný kvůli ztrátě sodíku . Významný pokles koncentrace sodíku v krevní plazmě (až 125 mmol/l a méně) vede k rozvoji příznaků intoxikace vodou: letargie, bolesti hlavy , nechutenství , nevolnost , zvracení , deprese , poruchy spánku nebo ospalost, svalová slabost, svalové křeče, křeče . Další pokles koncentrace sodíku (pod 120 mmol/l) a osmolarity plazmy pod 250 mOsmol/l vede ke zmatenosti, dezorientaci, psychóze , ospalosti , křečím , poklesu tělesné teploty , ztrátě vědomí, kómatu – uvedené příznaky svědčí ve prospěch rozvinutého edému mozku . Stupeň hyponatremie ne vždy koreluje s klinickými příznaky – závažnost stavu do značné míry závisí na rychlosti a intenzitě nárůstu hypoosmolarity v mozkové tekutině [3] .

Diagnostika

Vychází z klinických příznaků (oligurie s vysokou specifickou hmotností moči, přibývání na váze, nedostatek žízně, příznaky intoxikace) a identifikace hyponatremie (pod 130 mmol/l) a hypoosmolarity plazmy (pod 275 mOsmol/l) v pacienta, zatímco osmolarita moči převyšuje osmolaritu krevní plazmy. Je však třeba vyloučit důvody, které mohou způsobit takové biochemické poruchy ( diuretika , dlouhodobé zvracení a průjem , těžké popáleniny , akutní pankreatitida , kardiovaskulární nedostatečnost , nefrotický syndrom , cirhóza jater ). Stanovení hladiny vazopresinu v krevní plazmě nemá žádnou nezávislou diagnostickou hodnotu - je mnohem dostupnější a informativnější provést test s vodní zátěží (příjem po dobu 20-30 minut vody rychlostí 20 ml / kg těla hmotnost). Normálně pacient v poloze na zádech vyloučí až 80 % objemu vypité tekutiny za 4–5 hodin a u Parkhonova syndromu se neuvolní více než 40 % vypitého objemu [3] . Funkce nadledvin a štítné žlázy není narušena, často je stanovena hypourikémie [5] .

Diferenciální diagnostika

Diagnóza Parkhonova syndromu je ověřena přítomností hyponatremie na pozadí moči s vysokou specifickou hmotností. V tomto případě by měla být vyloučena patologie [5] :

• štítná žláza ;
• nadledvinky ;
• játra ;
• srdce ;
• ledvin a
• hypovolemie .

Léčba

Základem terapie syndromu je úleva od příznaků základního onemocnění, komplikovaného rozvojem Parkhonova syndromu [3] .

Existuje akutní hyponatremie (nebo exacerbace chronické) a asymptomatická chronická hyponatremie. Cílem léčby je normalizace osmolarity plazmy a odstranění nadměrné hydratace. Terapeutická taktika závisí na rychlosti nárůstu hyponatremie (akutní nebo chronické), koncentraci sodíku v krevní plazmě a stavu pacienta [5] .

Množství tekutiny vstupující do těla by mělo být omezeno a nemělo by přesáhnout 500-1000 ml za den. Při rychlém zavedení fyziologického roztoku se může vyvinout porucha vědomí nebo křeče. Léky, které mohou způsobit tento syndrom (opiáty, nesteroidní antirevmatika, barbituráty, cyklofosfamid, antidepresiva, antipsychotika, karbamazepin, chlorpropramid, klofibrát), by měly být vysazeny. Můžete podávat diuretika (smyčková diuretika). Nekontrolované podávání fyziologického roztoku může pouze dále snížit obsah sodíku v krevním séru! Jako nový lék pro speciální léčbu tohoto syndromu byla v Evropě vyvinuta skupina léků vaptany. Od srpna 2009 je tolvaptan schválen k léčbě jako první antagonista vazopresinu. Užívá se perorálně, blokuje působení vazopresinu v ledvinách a podporuje vylučování tekutin z těla bez elektrolytů.

Viz také

• Hormony adenohypofýzy
• diabetes insipidus

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Symptomy a syndromy v endokrinologii / Ed. Yu.I. Karachentseva. - 1. vyd. - H. : LLC "S.A.M.", Charkov, 2006. - S. 123-124. — 227 s. - (Referenční příručku). - 1000 výtisků.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
3. ↑ 1 2 3 4 Malá encyklopedie endokrinologa / Ed. A. S. Efimová. - 1. vyd. - K. : Medkniga, DSG Ltd, Kyjev, 2007. - S. 323-325. - 360 s. — („Knihovna praktického lékaře“). - 5000 výtisků.  — ISBN 966-7013-23-5 .
4. ↑ 1 2 Klinická endokrinologie. Průvodce / Ed. N. T. Stárková. - 3. vyd., revidováno. a doplňkové - Petrohrad. : Peter, 2002. - S. 101-103. — 576 s. — („Doktorův společník“). - 4000 výtisků.  - ISBN 5-272-00314-4 .
5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endokrinologie / Ed. N. Lavina. - 2. vyd. Za. z angličtiny. - M. : Praxe, 1999. - S. 127-131. — 1128 s. — 10 000 výtisků.  — ISBN 5-89816-018-3 .

Odkazy