Schmidtův syndrom

Schmidtův syndrom ( autoimunitní polyglandulární syndrom typu 2 , syndrom polyglandulární insuficience typu 2 , thyroadrenokortikální insuficience , anglicky  Schmidtův syndrom ) - zahrnuje adrenální insuficienci , lymfocytární tyreoiditidu , hypoparatyreózu a gonadální insuficienci těchto příznaků v jakékoli kombinaci Možný je i diabetes 1. typu [1] [2] . Syndrom je pojmenován po Schmidtovi A. [3], který poprvé popsal tento symptomový komplex v roce 1926. Jde o nejčastější typ syndromu polyglandulární insuficience [4] . Ženy jsou častěji nemocné (75 % všech případů) [4] .

Etiologie a patogeneze

Většina případů onemocnění je sporadických, ačkoli existují zprávy o postižení několika členů stejné rodiny, což naznačuje genetickou povahu onemocnění ( autosomálně recesivní dědičnost). Endokrinní poruchy charakteristické pro Schmidtův syndrom jsou spojeny s přítomností HLA antigenů, zejména HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35, a s geneticky podmíněným deficitem supresorových T-lymfocytů, který vede k nedostatečnému potlačení syntézy protilátek [1 ] .

Klinický obraz

První příznaky endokrinopatie se objevují zpravidla v dospělosti. Klinické příznaky jsou tak rozmanité, že napodobují panhypopituitarismus (skutečné selhání hypofýzy je vzácné) [1] :

• zvýšená pigmentace kůže a sliznic,
• astenie a adynamie ,
• suchá kůže,
• hypotenze ,
• mdloby ,
• anorexie ,
• ztráta libida (sexuální touha)
• impotence ,
• snížení bazálního metabolismu,
• mrazivost
• polydipsie ,
• polyurie .

Přidružená onemocnění: sprue, vitiligo , myasthenia gravis , čistá aplazie červených krvinek a protilátkami zprostředkovaný deficit imunoglobulinu A.

Diagnostika

Laboratorní diagnostika [1] :

• nízké hladiny hormonů v krvi
• přítomnost protilátek proti buňkám jednoho nebo více endokrinních orgánů.

Léčba

Provádí se symptomatická hormonální substituční terapie [1] .

Viz také

• Hypotyreóza
• Hypoparatyreóza
• hypogonadismus
• Addisonova nemoc
• Sprue
• vitiligo

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 4 5 Symptomy a syndromy v endokrinologii / Ed. Yu.I. Karachentseva. - 1. vyd. - H. : LLC "S.A.M.", Charkov, 2006. - S. 180-181. — 227 s. - (Referenční příručku). - 1000 výtisků.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
2. ↑ Betterle C., Zanchetta R. Aktualizace autoimunitních polyendokrinních syndromů (APS) // Acta Biomed. - 2003. - Duben ( díl 74 , č. 1 ). - S. 9-33 . — PMID 12817789 .
3. ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopatologické nálezy u intersticiální myositidy u polyendokrinního autoimunitního syndromu typu II (Schmidtův syndrom)  (anglicky)  // Neurol. Res. : deník. - 1995. - Červen ( roč. 17 , č. 3 ). - str. 233-237 . — PMID 7643982 .
4. ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Základní klinická endokrinologie . - New York: McGraw-Hill Education , 2004. - S.  103 . — ISBN 0-07-140297-7 .

Odkazy

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online) Britannica (online)