Plicní Hypertenze
Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od
verze recenzované 5. ledna 2021; kontroly vyžadují
2 úpravy .
Plicní hypertenze (PH) je skupina onemocnění charakterizovaná progresivním zvýšením plicní vaskulární rezistence, což vede k selhání pravé komory a předčasné smrti. [1] Plicní hypertenze je závažná s výrazným poklesem fyzické odolnosti a vede k srdečnímu selhání. Poprvé ji identifikoval Dr. Ernst von Romberg v roce 1891. [2] Podle nejnovější klasifikace existuje 5 typů PH: arteriální , venózní , hypoxická , tromboembolická nebo smíšená . [3]
Klasifikace
V roce 1973 bylo uspořádáno setkání WHO , kde byl učiněn první pokus o klasifikaci plicní hypertenze. Začali rozlišovat primární a sekundární PH a primární PH se dělila na „arteriální retikulární“, „obliterující“ a „tromboembolickou“ formu. [4] Na druhé konferenci v roce 1998 v Evian-les-Bains byla navržena klasifikace PH na základě klinických projevů [5] . V roce 2003 se v Benátkách konalo třetí světové sympozium o plicní arteriální hypertenzi s cílem upravit klasifikaci na základě nového chápání mechanismů onemocnění. [3] Byly také aktualizovány popisy rizikových faktorů a byla revidována klasifikace vrozených systémově-plicních zkratů. Na čtvrtém světovém sympoziu, které se konalo v roce 2008 v Dana Point v Kalifornii , byla stávající klasifikace revidována, aby odrážela nové informace [6] [7] .
Klinická klasifikace plicní hypertenze navržená v Dana Point 2008 je následující: [6] [8]
- 1. Plicní arteriální hypertenze (PAH)
- idiopatický
- dědičný
- Mutace genu receptoru typu 2 pro protein kostní morfogeneze
- Mutace genu kinázy-1 podobné aktivinu (s dědičnou hemoragickou teleangiektázií a bez ní)
- neznámé mutace
- Způsobeno drogovými a toxickými účinky
- Přidružený – spojený s:
- onemocnění pojivové tkáně
- HIV infekce
- portální hypertenze
- vrozené srdeční vady
- schistosomiáza
- chronická hemolytická anémie
- Přetrvávající plicní hypertenze novorozence
- jeden'. Plicní venookluzivní onemocnění a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza
- 2. Plicní hypertenze v důsledku poškození levých srdečních komor
- Systolická dysfunkce levé komory
- Diastolická dysfunkce levé komory
- Onemocnění levé srdeční chlopně
- 3. Plicní hypertenze v důsledku patologie dýchacího systému a / nebo hypoxie
- Chronická obstrukční plicní nemoc
- Intersticiální plicní onemocnění
- Jiná plicní onemocnění se smíšenou restriktivní a obstrukční složkou
- Poruchy dýchání během spánku
- Alveolární hypoventilace
- Výšková plicní hypertenze
- Malformace dýchacího systému
- 4. Chronická tromboembolická plicní hypertenze
- 5. Plicní hypertenze v důsledku nejasných multifaktoriálních mechanismů
- Poruchy krve: myeloproliferativní poruchy, splenektomie
- Systémová onemocnění: sarkoidóza , Langerhansova histiocytóza , lymfangioleiomyomatóza , nerofibromatóza , vaskulitida
- Metabolické choroby: onemocnění z ukládání glykogenu , Gaucherova choroba, onemocnění štítné žlázy
- Ostatní: nádorová obstrukce, fibrotizující mediastinitida , CRF u pacientů na hemodialýze
Rizikové faktory [3]
Rizikovým faktorem PAH je jakýkoli faktor nebo stav, který potenciálně predisponuje k rozvoji onemocnění nebo k němu přispívá. Rizikové faktory a stavy spojené s PAH v závislosti na úrovni důkazů: [1]
- Léky a toxiny
- Demografický a zdravotní stav
- Nemoci
- Definováno: HIV infekce
- Velmi pravděpodobné: Portální hypertenze / onemocnění jater, onemocnění pojivové tkáně, vrozené zkraty mezi systémovými a plicními cévami
- Pravděpodobné: Patologie štítné žlázy, Hematologická onemocnění ( Asplenie po chirurgické splenektomii, Srpkovitá anémie , β-talasémie , Chronická myeloproliferativní onemocnění), Vzácné genetické a metabolické poruchy ( Von Gierkeova choroba , Gaucherova choroba , Rendu-Weber-Oslerova choroba )
Jisté – vztahy identifikované v několika jednobodových pozorováních, včetně rozsáhlé kontrolované nebo epidemiologické studie s jednoznačnými výsledky. Velmi pravděpodobné souvislosti jsou výsledky několika jednosměrných studií (včetně velkých sérií pozorování a studií), ve kterých však nebyla zjištěna příčina onemocnění. Pravděpodobné – vztahy identifikované v řadě případů, registrech nebo na základě znaleckého posudku. Nepravděpodobné – suspektní rizikové faktory, které nebyly spojeny s PAH v kontrolovaných studiích.
Klasifikace vrozených systémových plicních zkratů [3]
Je popsána kombinace a je určena převažující vada.
- Komplex
- arteriální kmen
- Jedna komora s neobstrukčním průtokem krve do plic
- Defekty síňového a komorového septa
- Rozměry
- Malé (ASD ≤ 2 cm a VSD ≤ 1 cm)
- Velké (VSD > 2 cm a VSD > 1 cm)
- Extrakardiální patologie související se zkratem
- Stav opravy
- neupravený
- Částečně upraveno (věk)
- Upraveno: spontánně (věk) nebo chirurgicky [1]
Klinický obraz
Vzhledem k tomu, že příznaky se mohou vyvíjet velmi pomalu, pacienti nemusí navštívit lékaře roky. Běžnými příznaky jsou dušnost , únava , neproduktivní kašel , angina pectoris , synkopa , periferní edém (na nohou) a vzácně hemoptýza .
Plicní žilní hypertenze se obvykle projevuje dušností vleže nebo ve spánku (ortopnoe nebo paroxysmální noční dušnost), ale plicní arteriální hypertenze (PAH) obvykle ne.
Je založena podrobná rodinná anamnéza k určení možné dědičnosti PH. Je důležité vzít v úvahu užívání drog, jako je kokain , metamfetamin a alkohol , vedoucí k cirhóze jater , a také kouření vedoucí k rozedmě plic . Fyzikální vyšetření se provádí k detekci charakteristických příznaků PH: hlasitý zvuk uzavírání plicní chlopně, distenze krčních žil , otoky nohou, ascites , hepatojugulární reflux , nehty na hodinovém sklíčku atd.
Poznámky
- ↑ 1 2 3 Pracovní skupina pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze Evropské kardiologické společnosti. Pokyny pro diagnostiku a léčbu plicní arteriální hypertenze. - Časopis "Pulmonology", 2006. - 41 s.
- ↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie (německy) // Dtsch Arch Klin Med. - 1891-1892. - T. 48 . - S. 197-206 .
- ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin LJ, et al. Klinická klasifikace plicní hypertenze (anglicky) // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Červen ( roč. 43 , č. 12 Suppl S ). — S. 5S—12S . - doi : 10.1016/j.jacc.2004.02.037 . — PMID 15194173 . Archivováno z originálu 16. prosince 2009. Archivovaná kopie (nedostupný odkaz) . Získáno 6. září 2010. Archivováno z originálu 16. prosince 2009. (neurčitý)
- ↑ Hatano S., Strasser R. Primární plicní hypertenze (neopr.) . — Ženeva: World Heath Organization, 1975.
- ↑ Rich S., Rubin LJ, Abenhail L a kol. Shrnutí ze Světového sympozia o primární plicní hypertenzi (Evian, Francie, 6.–10. září 1998 ) . - Ženeva: Světová zdravotnická organizace, 1998. Archivovaná kopie (odkaz není k dispozici) . Získáno 6. září 2010. Archivováno z originálu 8. dubna 2002. (neurčitý)
- ↑ 1 2 Pracovní skupina pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze Evropské kardiologické společnosti (ESC) a Evropské respirační společnosti (ERS), podporovaná Mezinárodní společností pro transplantace srdce a plic (ISHLT). Pokyny pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze . - 2009. - Ne. 30 . - str. 2493-2537 . Archivováno z originálu 19. března 2011.
- ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD a Rogério Souza, MD. Aktualizovaná klinická klasifikace plicní hypertenze . - 2009. - Ne. 54 . - str. 43-54 . Archivováno z originálu 4. října 2009.
- ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Aktualizovaná klinická klasifikace plicní hypertenze ( anglicky) . - 2009. - Ne. 54 . - P.S43-S54 .
Slovníky a encyklopedie |
|
---|
V bibliografických katalozích |
|
---|