Addisonská krize

Addisonská krize ( hypoadrenální krize , akutní adrenální insuficience , akutní adrenální insuficience , adrenální apoplexie nebo hypokorticismus , anglicky  Addisonská krize ) je závažný stav, projevující se těžkou adynamií , cévním kolapsem , postupným výpadkem vědomí. Rozvíjí se náhlým poklesem nebo zastavením sekrece hormonů kůry nadledvin [2] . Někdy doprovázená středně těžkou nebo těžkou hyperkalcémií [3] .

Etiologie a patogeneze

Často se rozvíjí u pacientů s primárním nebo terciárním hypokorticismem a může být také prvním příznakem latentní nediagnostikované Addisonovy choroby a Schmidtova syndromu [2] . Hypoadrenální krize může být způsobena oboustranným krvácením v nadledvinách , například při předávkování heparinem [3] .

Hypoadrenální krize může vyvolat: těžké infekce ( meningokoková infekce , záškrt , toxické formy chřipky ), trauma nebo chirurgický zákrok u pacientů s chronickou adrenální insuficiencí [3] .

Klinický obraz

Akutní adrenální insuficience je charakterizována extrémně nízkou plazmatickou koncentrací kortizolu , kortikosteronu , aldosteronu , deoxykortikosteronu . Vylučování 17-hydroxykortikosteroidů je také výrazně sníženo. Plazmatické hladiny ACTH jsou vysoké. Existují známky porušení minerálního a vodního metabolismu [4] .

Hlavními klinickými projevy jsou vysoká horečka , dehydratace , nevolnost , zvracení , bolesti svalů a pokles krevního tlaku , který rychle vede k mdlobám . Při nedostatku mineralokortikoidů je pozorována hyperkalémie a hyponatremie . Dehydratace vede ke zvýšení hladiny močovinového dusíku v plazmě a (ne vždy) k hyperkalcémii [3] .

Příčiny hyperkalcémie při hypoadrenální krizi: snížení BCC , hemokoncentrace, snížení rychlosti glomerulární filtrace (zvyšuje tubulární reabsorpci vápníku), vyplavování vápníku z kostní tkáně spojené se zvýšenou citlivostí na vitamín D [3] .

Diagnostika

Na základě anamnézy ( Adisonova choroba ), objektivních údajů a změn v rovnováze elektrolytů [2] :

• prudký pokles hladiny sodíku (až 130 mmol/l a méně) v krevní plazmě , snížení jeho vylučování močí (méně než 10 g/den),
• zvýšení hladiny draslíku v krevní plazmě na 5-6, někdy 8 mmol/l,
• prudký pokles koeficientu Na / K na 20 a méně (norma 32),
• nízké hladiny glukózy v krvi,
• zvýšení koncentrace močoviny a zbytkového dusíku v krevní plazmě,
• acidóza .

Zvýšená pigmentace na pozadí progresivní arteriální hypotenze, ačkoli hyperpigmentace chybí u 10 % pacientů s primárním hypokorticismem („White Addison“) a u všech pacientů se sekundárním a terciárním hypokorticismem [2] .

Diagnostické testy jsou kontraindikovány [2] !

Diferenciální diagnostika

• Akutní břicho
• Akutní kardiovaskulární patologie
• Sekundární hypokorticismus - ozařování, chirurgické odstranění hypofýzy ; Sheehanův syndrom a další
• Terciární hypokorticismus - nádory , trauma hypotalamu , narušená tvorba hormonu uvolňujícího kortikotropin
• Myopatie
• celiakie
• Parkhonův syndrom – nedostatečná produkce vazopresinu ( antidiuretický hormon)
• intoxikace olovem
• Fanconiho syndrom
• Hyperparatyreóza
• Mnohočetná endokrinní neoplazie
• porfiria
• Anorexická neuróza
• Deprese

Léčba

Ihned se zahajuje nitrožilní kapání tekutin a léčba glukokortikoidy [3] .

Hlavní opatření jsou zaměřena na odstranění dehydratace , hormonální substituční terapie a symptomatická terapie (eliminace porušení kardiopulmonální insuficience, pokud je krize způsobena infekčním onemocněním - adekvátní antibiotická terapie ). První den je nejnebezpečnější [2] .

Když se stav pacienta stabilizuje, dávka glukokortikoidů se postupně snižuje. Přechod na udržovací dávku hydrokortizonu obvykle trvá 5 dní [3] .

Komplikace terapie

spojené s předávkováním. Nejčastěji se rozvíjí edematózní syndrom , parestézie , paralýza (příčina - hypokalémie ). Je třeba snížit dávku DOXA , zrušit infuzi chloridu sodného a přidat chlorid draselný . S příznaky mozkového edému - mannitol , diuretika [2] .

Viz také

• Addisonova nemoc
• Schmidtův syndrom
• Nelsonův syndrom
• Hypokorticismus
• Glukokortikoidy
• nadledvinky
• Waterhouse-Friderichsenův syndrom

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Efimov A. S. Malá encyklopedie endokrinologa. - 1. vyd. - K. : Medkniga, DSG Ltd, Kyjev, 2007. - S. 6-8. - 360 s. — („Knihovna praktického lékaře“). - 5000 výtisků.  — ISBN 966-7013-23-5 .
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endokrinologie / Ed. N. Lavina. - 2. vyd. Za. z angličtiny. - M. : Praxe, 1999. - S. 185, 190, 274, 433-434. — 1128 s. — 10 000 výtisků.  — ISBN 5-89816-018-3 .
4. ↑ Příručka klinické endokrinologie / Ed. Kholodova E. A. - 1. vyd. - Minsk: "Bělorusko", 1998. - S. 22. - 510 s. — 10 000 výtisků.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Odkazy

• Zjistěte více o Addisonské krizi pro děti ve věku 4+ https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
• Více o Addisonské krizi pro děti od 12 let https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk