Glykoprotein Ib
Glykoprotein Ib ( angl. Glycoprotein Ib , GPIb; CD42) je membránový protein , heterodimer, hlavní složka destičkového komplexu glykoproteinu Ib-IX-V, receptoru von Willebrandova faktoru [1] . Komplex váže von Willebrandův faktor, což vede k adhezi a agregaci krevních destiček a tvorbě trombu krevních destiček v poškozené oblasti krevní cévy.
Glykoprotein Ib se skládá z alfa a beta řetězců spojených disulfidovou vazbou . Nekovalentně váže glykoproteiny IX a V.
Nedostatek glykoproteinu Ib má za následek Bernard-Soulierův syndrom. Mutace vedoucí ke zvýšené aktivitě proteinu způsobují trombocytární typ von Willebrandovy choroby . [2]
U idiopatické trombocytopenické purpury (Werlhofova choroba) mohou být produkovány autoprotilátky proti glykoproteinu Ib/IX. [3]
Poznámky
- ↑ Bode AP, Read MS, Reddick RL Aktivace a adherence lyofilizovaných lidských krevních destiček na proužcích psích cév v Baumgartnerově perfuzní komoře // J. Lab. Clin. Med. : deník. - 1999. - únor ( roč. 133 , č. 2 ). - S. 200-211 . - doi : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . — PMID 9989772 .
- ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21. vydání, pp. 760-2 (WB Saunders, 2006).
- ↑ McMillan R. Patogeneze chronické imunitní trombocytopenické purpury // Semin . Hematol. : deník. - 2007. - říjen ( roč. 44 , č. 4 Suppl 5 ). -P.S3- S11 . - doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . — PMID 18096470 .
 Slovníky a encyklopedie |
|---|