LAMPA2

LAMP2 ( Lysosomal  -associated membránový protein 2 ) je jedním z nejdůležitějších glykoproteinů lysozomální membrány. Spolu s dalším homologním proteinem tvoří LAMP1 asi 50 % všech membránových proteinů lysozomů. Přítomnost těchto proteinů je považována za strukturální definici lysozomů jako intracelulárních organel.

Struktura

Zralý protein LAMP2 patří k integrálním transmembránovým proteinům , obsahuje 382 aminokyselin (signál - 28 aminokyselin). Proteinová část molekuly má molekulovou hmotnost přibližně 40 kDa. V buňce je však protein vysoce glykosylován , takže jeho celková hmotnost je asi 110 kDa, proto se lidské analogy tohoto proteinu u mnoha živočišných druhů nazývají „110-kDa lysozomální membránový glykoprotein“ (110-kDa lysozomální membránový glykoprotein , lgp110). LAMP2 obsahuje 26 O- nebo N-glykosylačních míst.

Více než 90 % molekuly proteinu LAMP2 se nachází uvnitř lysozomu. Krátký cytosolový fragment se vyznačuje vysokou konzervativností a mezi savci a ptáky zůstává prakticky nezměněn .

Funkce

LAMP2 chrání lysozomální membránu před lysozomovými proteolytickými enzymy. Cytosolický proteinový fragment slouží jako receptor pro proteiny, které mají být dopraveny do lysozomu z cytoplazmy.

Role v patologii

Mutace v LAMP2 typicky vedou k Danonově chorobě s charakteristickou akumulací autofagického materiálu v myocytech a projevující se primárně v primární kardiomyopatii . Klinickými charakteristikami poruchy LAMP2 jsou výskyt pouze u mužů, těžká hypertrofie, časný nástup (ve věku 8–17 let) a časná ventrikulární excitace a asymptomatické zvýšení dvou plazmatických proteinů .

Aplikace v buněčné biologii

Protože podle definice jsou lysozomy intracelulární organely, které obsahují ve své membráně LAMP1 a LAMP2, oba proteiny se používají jako buněčný marker lysozomů.

Viz také

• Lysozom
• LAMPA1
• LAMPA3

Bibliografie

• Eskelinen EL Role LAMP-1 a LAMP-2 v biogenezi a autofagii lysozomů  (anglicky)  // Mol. Aspects Med. : deník. - 2006. - Sv. 27 , č. 5-6 . - S. 495-502 . - doi : 10.1016/j.mam.2006.08.005 . — PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. Biogeneze lysozomů  (anglicky)  // Annu. Rev. Buněčný biol. : deník. - 1989. - Sv. 5 . - str. 483-525 . - doi : 10.1146/annurev.cb.05.110189.002411 . — PMID 2557062 .