VPREB1

VPREB1
Dostupné struktury
PNROrtologické vyhledávání: PDBe RCSB
Identifikátory
Symboly VPREB1 , IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, pre-B lymfocyt 1, V-set pre-B buněčný náhradní lehký řetězec 1
Externí ID OMIM: 605141 MGI: 98936 HomoloGene: 84741 GeneCards: 7441
Profil exprese RNA
Více informací
ortology
Druhy Člověk Myš
Entrez
Soubor
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_007128
NM_001303509

NM_016982

RefSeq (protein)

NP_001290438
NP_009059

NP_058678

Locus (UCSC) Chr 22: 22,24 – 22,25 Mb Chr 16: 16,69 – 16,69 Mb
Vyhledávání PubMed [jeden] [2]
Upravit (člověk)Upravit (myš)

Imunoglobulinový iota řetězec (CD179a ) jemembránový protein  z nadrodiny imunoglobulinů . Produkt lidského genu VPREB1 [1] [2] .

Funkce

VpreB/CD179a  je imunoglobulinový iota (1) řetězec, polypeptid sestávající ze 126 aminokyselin , molekulová hmotnost 16-18 kDa. Je exprimován v časných stádiích vývoje B-lymfocytů , konkrétně na pro-B buňkách a časných pre-B buňkách. Protein má strukturu podobnou doméně imunoglobulinu typu V, ale neobsahuje poslední beta list (beta list 7) ​​typické Ig V domény. Místo toho se C-konec proteinu nepodobá žádnému jinému. VpreB/CD179a je nekovalentně spojen s IGLL1 /CD179b a tvoří strukturu podobnou lehkému řetězci imunoglobulinu , která se nazývá náhradní lehký řetězec nebo pseudolehký řetězec. V tomto komplexu je neúplná Ig V doména VpreB/CD179a doplněna extra-beta-seznamem 7 molekuly IGLL1/CD179b . Na povrchu časných preB buněk je heterodimer CD179a/CD179b disulfidicky navázán na membránový těžký mu řetězec ve spojení s heterodimerem doplňkového proteinu Iga/Igp ( CD79a / CD79b ). Výsledkem je, že tento komplex tvoří pre-B buněčný receptor . Ačkoli patologie spojené s CD179a dosud nebyly popsány, nedostatek dalších složek receptoru, včetně CD179b, těžkého mnohořetězce Ig a CD79a, vede u lidí k vážnému poškození vývoje B-buněk a agamaglobulinémii. Receptor pre-B buněk signalizuje (1) buněčnou proliferaci, diferenciaci proB na preB buňky; (2) alelické vyloučení v genovém lokusu Ig těžkých řetězců a (3) stimulace V(D)J rekombinace Ig lehkých řetězců. Receptor pre-B buněk tedy funguje jako kontrolní bod pro časný vývoj B buněk pro řízení produkce těžkých řetězců Ig mu prostřednictvím funkční rekombinace genů pro těžké řetězce, stejně jako schopnost těžkých řetězců vázat se na lehké řetězce [2] .

Poznámky

  1. Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (listopad 1988). "Lidský gen Vpre B se nachází na chromozomu 22 poblíž shluku genových segmentů V lambda . " Imunogenetika . 28 (5): 328-33. DOI : 10.1007/BF00364231 . PMID  3139558 . S2CID  6981867 .
  2. 1 2 Entrez Gen: VPREB1 pre-B lymfocytový gen 1 .

Literatura