GP1BA

GP1BA
Dostupné struktury
PNROrtologické vyhledávání: PDBe RCSB
Identifikátory
Symboly GP1BA , BDPLT1, BDPLT3, BSS, CD42B, CD42b-alfa, DBPLT3, GP1B, GPIbA, VWDP, GPIbalfa, alfa podjednotka krevních destiček glykoprotein Ib, alfa podjednotka krevních destiček glykoprotein Ib
Externí ID OMIM: 606672 MGI: 1333744 HomoloGene: 143 GeneCards: 2811
Související dědičné choroby
Název nemoci Odkazy
porucha krvácivosti trombocytárního typu 3
Profil exprese RNA
Více informací
ortology
Druhy Člověk Myš
Entrez
Soubor
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_000173

NM_010326

RefSeq (protein)

NP_000164

NP_034456

Locus (UCSC) Chr 17: 4,93 – 4,94 Mb Chr 11: 70,53 – 70,53 Mb
Vyhledávání PubMed [3] [čtyři]
Upravit (člověk)Upravit (myš)

Destičkový glykoprotein Ib, alfa řetězec ( angl.  Glycoprotein Ib ; GP1BA; CD42b) je membránový protein , produkt lidského genu GP1BA . [jeden]

Funkce

Glykoprotein Ib (GP Ib) je membránový glykoprotein krevních destiček , heterodimer. Kompletní komplex zahrnuje samotný heterodimer GP Ib ze dvou polypeptidových řetězců: alfa řetězec GP1BA a beta řetězec GP1BB spojené disulfidovou vazbou, stejně jako nekovalentně asociované glykoproteiny IX a V . Komplex funguje jako receptor von Willebrandova faktoru [1] . Mutace v GP1BA vedou k Bernard-Soulier syndromu a von Willebrandově chorobě .

Interakce

GP1BA interaguje s regulačním proteinem YWHAZ z rodiny 14-3-3 [2] [3] [4] a proteinem vázajícím aktin FLNB . [5]

Poznámky

  1. 1 2 Entrez Gen: GP1BA glykoprotein Ib (krevní destička), alfa polypeptid .
  2. Calverley DC, Kavanagh TJ, Roth GJ Lidský signální protein 14-3-3zeta interaguje s destičkovým glykoproteinem Ib podjednotkami Ibalpha a  Ibbeta  // Krev : deník. — Americká hematologická společnost, 1998. - únor ( roč. 91 , č. 4 ). - S. 1295-1303 . — PMID 9454760 .
  3. Du X., Fox JE, Pei S. Identifikace vazebné sekvence pro protein 14-3-3 v cytoplazmatické doméně adhezního receptoru, destičkový glykoprotein Ib alfa  //  J. Biol. Chem.  : deník. - 1996. - březen ( roč. 271 , č. 13 ). - str. 7362-7367 . doi : 10.1074 / jbc.271.13.7362 . — PMID 8631758 .
  4. Feng S., Christodoulides N., Reséndiz JC, Berndt MC, Kroll MH Cytoplazmatické domény GpIbalpha a GpIbbeta regulují vazbu 14-3-3zeta na GpIb/IX/   V // Krev : deník. — Americká hematologická společnost, 2000. - Leden ( roč. 95 , č. 2 ). - str. 551-557 . — PMID 10627461 .
  5. Takafuta T., Wu G., Murphy GF, Shapiro SS Lidský beta-filamin je nový protein, který interaguje s cytoplazmatickým koncem glykoproteinu Ibalpha   // J. Biol. Chem.  : deník. - 1998. - Červenec ( roč. 273 , č. 28 ). - S. 17531-17538 . doi : 10.1074/ jbc.273.28.17531 . — PMID 9651345 .

Literatura